SPSU - Jahresbericht 1999

Die Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU) ist ein seit 1995 bestehendes nationales Erhebungssystem, das gemeinsam von der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie und dem Bundesamt für Gesundheit betrieben wird. Es dient der Erfassung von seltenen pädiatrischen Krankheitsbildern und seltenen Komplikationen häufigerer Erkrankungen bei hospitalisierten Kindern in der Schweiz. Die SPSU ist ein einfaches und flexibles, aktives Meldesystem, das einen minimalen Aufwand erfordert und die Möglichkeit bietet, bei epidemiologischen Notfällen schnell reagieren zu können [1]. Das Ziel der SPSU ist es, die Forschung im Bereich seltener pädiatrischer Erkrankungen zu erleichtern sowie epidemiologische Abklärungen im Bereiche dieser Fragestellungen zu ermöglichen.

Monatlich wird an alle pädiatrischen Ausbildungskliniken in der Schweiz eine Meldekarte gesandt. Auf dieser ist die Zahl der im letzten Monat diagnostizierten Fälle anzugeben. Die Karte ist auch dann zurückzusenden, wenn keine Erkrankungsfälle beobachtet wurden. Im Falle einer positiven Rückmeldung erfolgt durch die SPSU eine Mitteilung an den jeweiligen Studienleiter, welcher für die weiteren Abklärungen selbst verantwortlich ist. An dieser Stelle möchten wir allen Beteiligten für ihre wertvolle Mitarbeit bestens danken.

Anträge für neue Studien sind an den Präsidenten des SPSU-Komitees, Prof. Dr. G. Schubiger, (Pädiatrische Klinik, Kinderspital, 6000 Luzern 16) zu richten. Ein Beschrieb des Erfassungssystems und die Richtlinien für die Aufnahme von Studien können beim BAG, SPSU-Sekretariat (Bundesamt für Gesundheit, Abteilung Epidemiologie und Infektionskrankheiten, 3003 Bern, Tel. 031 / 323 02 97 oder 031 / 323 87 06, Fax 031 / 323 87 95) bezogen werden.

Allgemeine Übersicht über das Erhebungsjahr 1999

Wie in den Vorjahren haben auch 1999 alle 38 pädiatrischen Ausbildungskliniken an der SPSU-Erhebung teilgenommen. Die initialen Meldekarten wurden, wie schon in den Vorjahren, zu 100% zurückgeschickt (Tabelle 1). Teilweise war jedoch ein aktives Nachfragen durch das SPSU-Sekretariat erforderlich.

Im Jahr 1999 wurden von 17 Kliniken insgesamt 38 Erkrankungsfälle gemeldet: 28 (74%) aus der Deutschschweiz, acht (21%) aus der Romandie und zwei (5%) aus dem Tessin. Von 37 Fällen (97%) liegt auch der ergänzende Fragebogen mit den spezifischen Informationen vor. Die Anzahl der seit Beginn der Erfassung gemeldeten Fälle und deren Klassierung sind in Tabelle 2 wiedergegeben.

Tabelle 1:

SPSU 1999: Übersicht über die gemeldeten Fälle und Rücklauf der Meldekarten

 

1999	Vitamin-K-Mangel-blutung	Akute schlaffe Lähmung	Kongenitale Röteln	Hämolytisch- urämisches Syndrom	Meldekarten verschickt	Meldekarten eingetroffen	Rücklauf %
Januar				4	40	40	100
Februar		1		2	40	40	100
März					40	40	100
April	1	1		2	40	40	100
Mai				2	40	40	100
Juni	1			2	40	40	100
Juli				3	40	40	100
August	2	3		2	40	40	100
September				2	40	40	100
Oktober	1	2		1	40	40	100
November				3	40	40	100
Dezember		1	1	1	40	40	100
Total	5	8	1	24

Anzahl teilnehmende pädiatrische Ausbildungskliniken: 38

Tabelle 2:

SPSU 1995-1999, gemeldete Erkrankungsfälle und Klassierung

 

	1995	1996	1997	1998	1999	Total	sichere Fälle	mögliche Fälle	keine Fälle	fehlende Information
Vitamin-K-Mangelblutungen	4	4	4	4	5	21	18	2	1	—
Kongenitale Toxoplasmose	10	8	12	5		35	17	4	10	4
Kongenitale Röteln	2	1	0	0	1	4	2	1	—	1
Akute schlaffe Lähmungen	10	10	15	8	8	51	44	—	2	5
Cystische periventr. Leukomalazie		15	33			48
Hämolytisch-urämisches Syndrom			21*	18	24	63	63	—	—	—

*April – Dezember 1997

Publikationen und Kongressbeiträge:

• Schubiger G, Stocker C, Bänziger O, Laubscher B, Zimmermann H. Oral vitamin K₁ prophylaxis for newborns with a new mixed-micellar preparation of phylloquinone: 3 years experience in Switzerland. Eur J Pediatr 1999; 158: 509-602
• Cornelissen M, von Kries R, Loughnan P, Schubiger G. Prevention of vitamin K deficiency bleeding: efficacy of different multiple oral dose schedules of vitamin K. Eur J Pediatr 1997; 156: 126-30
• Schubiger G, Stocker Ch, Bänziger O, Zimmermann H, Swiss Paediatric Surveillance Unit. Den bisherigen Tropfenlösungen überlegen? Mischmizellen-Vitamin-K1-Präparation zur Blutungs-Prophylaxe bei Säuglingen. Kinderärztliche Praxis 1997; Nr. 3: 166-9
• Bauder F, Fawer C-L, von Siebenthal K, Bucher HU. Die zystische periventrikuläre Leukomalazie in der Schweiz 1995 bis 1997: Inzidenz und assoziierte Faktoren. Abstact Nr. 9. 91. Jahresversammlung der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie, St. Gallen 11.-13.6.1998. Schweiz Med Wochenschr 1998; 128 (Suppl 99): 7S
• Schmid H, Rudin Ch, Burnens AP, Bianchetti MG and the Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU). Epidemiology of haemolytic uremic syndrome (HUS) in Swiss children: preliminary results of a surveillance study. Abstract. 4^th World Congress Foodborne Infections and Intoxications. Berlin, Juni 7-12, 1998
• Rudin Ch, Schmid H, Burnens AP, Bianchetti MG and the Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU). Epidemiologie des hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) in der Schweiz – Ein Projekt der SPSU. Abstact Nr. 56. 91. Jahresversammlung der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie, St. Gallen 11.-13.6.1998. Schweiz Med Wochenschr 1998; 128 (Suppl 99): 18S
• Kind C und Swiss Paediatric Surveillance Unit. Symptomatische konnatale Toxoplasmose: Häufigkeit in der Schweiz 1995-1996. Abstract Nr. 4, 90. Jahresversammlung der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie, Genève, 19.-21.6.1996. Schweiz Med Wochenschr 1996; 126 (Suppl 87): 5S

Vitamin-K-Mangelblutungen

(G. Schubiger, Luzern, B. Laubscher, Neuchâtel)

Wie aus der Tabelle 3 hervorgeht, wurden 1999 fünf Kinder gemeldet, wobei bei einem die Diagnose kaum auf einen Vitamin-K-Mangel zurückgeführt werden kann. Es gab keinen Fall einer Frühblutung. Von den vier Kindern mit bewiesenen späten Vitamin-K-Mangelblutungen wiesen drei eine cholestatische Grundkrankheit auf. Das SPSU-Projekt wird sicher im Jahr 2000 noch weitergeführt, um 5 Jahre überblicken zu können. Die aktuellen Richtlinien behalten bis dahin ihre Gültigkeit [2].

Tabelle 3

SPSU 1999: Meldungen von Vitamin-K-Mangelblutungen

Tabelle 4

SPSU 1995-1999: Meldungen von Vitamin-K-Mangelblutungen

⁺ assoziierte Hirngefässmissbildung

* 1 Kind erhielt noch die fettlöslichen Konakion® -Tropfen. Ab Mitte 1995 wurde bei > 95% der Kinder eine orale Prophylaxe am 1. und 4. Tag mit je 2 mg des neuen Mischmizellen-Präparates (Konakion-MM®) durchgeführt.

^# Im Zusammenhang mit Kawasaki Syndrom und erhöhten Leberwerten (Synthesestörung?)

Kongenitale Röteln

(HP. Zimmermann, Bern)

1999 wurde ein fraglicher Fall von kongenitalen Röteln gemeldet. Das Kind wies als einziges Symptom bei Geburt eine Thrombozytopenie auf. Die Serologie vier Tage nach Geburt ergab einen erhöhten IgG-Titer bei negativem IgM. Die aus Georgien stammende 22jährige Mutter hatte am Ende der Schwangerschaft einen positiven IgM-Titer; eine Rötelnerkrankung war jedoch nicht klar zu eruieren. Gemäss ihren Angaben war die Frau nicht geimpft. Eine abschliessende Beurteilung ist aufgrund noch ausstehender Angaben nicht möglich.

In den letzten fünf Jahren sind in der Schweiz insgesamt vier Fälle von kongenitalen Röteln aufgetreten, respektive gemeldet worden (zwei sichere 1995 und 1996), ein möglicher (1995) und ein fraglicher Fall (1999)). Zwei Frauen waren ausländischer Nationalität (Ex-Yugoslawien, Georgien), zwei Frauen waren geimpft (einmal anamnestische Angabe).

Im Rahmen des obligatorischen Meldewesens wurde 1999 zudem eine laborbestätigte Rötelnerkrankung bei einer 40jährigen Frau in der vierten Schwangerschaftswoche gemeldet, welche eine Interruptio zur Folge hatte.

Akute schlaffe Lähmungen

(C. Bourquin, Bern)

Die Überwachung der akuten schlaffen Lähmungen (ASL) hat zum Ziel, alle allenfalls auftretenden Poliomyelitisfälle zu erfassen und Risikogebiete zu identifizieren. Die Qualität der Überwachung wird durch zwei Parameter bestimmt: 1) Die Rate der erfassten Fälle von ASL, welche nicht durch eine Poliomyelitis bedingt sind, ist ein Mass für die Sensitivität der Erfassung: sie sollte mindestens 1 / 100'000 Kinder unter 15 Jahren betragen. 2) Der Anteil der ASL-Fälle, welche durch adäquate Stuhluntersuchungen auf Polioviren abgeklärt werden, sollte mindestens 80% betragen.

Die 1999 gemeldeten Fälle und die ASL-Überwachung seit 1995 sind in den Tabellen 5 und 6 zusammengestellt.

Tabelle 5:

SPSU 1999 : Gemeldete Fälle von akuten schlaffen Lähmungen (ASL)
(Ergänzender Fragebogen in einem Fall ausstehend)

Tabelle 6

SPSU 1995-1999: Gemeldete Fälle von akuten schlaffen Lähmungen (ASL) bei Kindern <15 Jahren

*Fehlende Information (ergänzender Fragebogen) für je einen Fall 1997/98/99 und je zwei Fällen 1995/96

Die Erfassung der Fälle von akuten schlaffen Lähmungen (ASL) sowie die virologischen Stuhluntersuchungen sind weiterhin ungenügend. Erst mit der Erfassung und adäquaten virologischen Abklärung einer ausreichend hohen Zahl von ASL können wir belegen, dass unser Meldewesen im Falle einer Polioerkrankung diese auch mit hoher Wahrscheinlichkeit erfassen würde. Die Erfassung der ASL hat somit keinen diagnostischen Wert, sie ist lediglich der Qualitätsmassstab für unser Polio-Meldewesen. Die Stuhluntersuchungen sind kostenlos und werden durch das BAG finanziert. Sie sind im Nationalen Referenzlabor für Poliomyelitis in Basel (Prof. K. Bienz) durchzuführen.

Die Alternative, eine systematische Suche nach Poliowildviren in der Umgebung, wäre ein sehr aufwendiges und mit hohen Kosten verbundenes Vorgehen zur Überwachung der Poliomyelitis, weswegen in der Schweiz darauf verzichtet wird. Wir sind daher auf Ihre Mitarbeit angewiesen, um eine ausreichende Qualität der ASL-Überwachung erreichen zu können. Dafür danken wir Ihnen bestens.

Sehen Sie auch "Weltweite Eradikation der Poliomyelitis, ist auch die Schweiz frei von Polio?", BAG Bull.2000;14:268-270.
und "Schweizerisches Referenzlabor Für Poliomyelitis" BAG Bull.2000;14:271.

Hämolytisch-urämisches Syndrom

(H. Schmid, Bern, C. Rudin, Basel, A.P. Burnens, Bern, M.G. Bianchetti, Bern)

Das Thema „Hämolytisch-Urämisches Syndrom" wurde im April 1997 in das Meldeprogramm der SPSU aufgenommen, um die Inzidenz der Krankheit in der Schweiz zu ermitteln und bessere Kenntnis ihrer klinischen und epidemiologischen Charakteristika zu gewinnen. Zu melden ist jedes Kind bis zum Alter von 16 Jahren, bei dem die klinisch-biochemische Diagnose eines hämolytisch-urämischen Syndroms vorliegt.

Während der Meldeperiode von April 1997 bis März 2000 wurden 61 Fälle von hämolytisch-urämischem Syndrom registriert (Tabelle 7). Sowohl die Inzidenzen wie auch das Verhältnis zwischen den Kategorien mit und ohne prodromale Diarrhöe und die saisonale Verteilung der Fälle sind der Situation in anderen industrialisierten Ländern vergleichbar [3-5].

Das Nationale Zentrum für enteropathogene Bakterien (NENT) konnte in 25 von 51 erhaltenen Proben je einen Stamm von Verotoxin-produzierenden E. coli (VTEC) und in einer sogar zwei Stämme isolieren. Nur sechs davon gehörten der Serogruppe O157 an.

Die bekannte Assoziation zwischen hämolytisch-urämischem Syndrom mit prodromaler Diarrhöe und VTEC [3-8] findet in dieser Studie eine Bestätigung. Seltener ist die Assoziation des hämolytisch-urämischen Syndroms ohne prodromale Diarrhöe mit durch VTEC verursachten Urogenitaltrakt-Infektionen [9-11], die in insgesamt drei Fällen gefunden wurde. Im dritten Studienjahr ist erstmals ein Fall von hämolytisch-urämischem Syndrom (ohne prodromale Diarrhöe) gemeldet worden, der mit einer Pneumokokken-Infektion in Zusammenhang steht (Pneumonie gefolgt von Meningitis, mit Nachweis von S. pneumoniae im Liquor). Bei einem weiteren Fall von hämolytisch-urämischem Syndrom ohne prodromale Diarrhöe, bei dem eine Pneumonie voranging, konnten keine Pneumokokken isoliert werden. In beiden letztgenannten Fällen war der direkte Coombs-Test positiv. Dies ist ein charakteristischer Befund bei hämolytisch-urämischem Syndrom, das mit invasiven Pneumokokken-Infektionen einhergeht. Für Pneumokokken-assoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom finden sich in der Literatur erst wenige beschriebene Fälle [12].

Bei sieben von 32 Patienten (22%), für die ein Follow up-Fragebogen (ein Jahr nach Erkrankung) vorliegt, persistierte die Niereninsuffizienz; zum Zeitpunkt der Meldung war in drei Fällen eine Nierentransplantation vorgesehen. Bei einem weiteren Kind trat eine Enzephalopathie auf. Acht Kinder wurden noch mit Antihypertensiva behandelt.

Die SPSU hat beschlossen, das hämolytisch-urämische Syndrom während mindestens eines weiteren Jahres im Meldeprogramm zu belassen.

Tabelle 7:

SPSU: Charakteristika der von 1.4.1997 bis 31.3.2000 gemeldeten Fälle von hämolytisch-urämischem Syndrom

Literatur:

1. Zimmermann H, Desgrandchamps D, Schubiger G. The Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU). Soz Präventivmed 1995; 40: 392-5
2. Schubiger G, Roulet M, Laubscher B. Vitamin K₁-Prophylaxe bei Neugeborenen: Neue Empfehlungen. Schweizerische Ärztezeitung 1994; 75: 2036-7
3. Milford DV, Taylor CM, Guttridge B, Hall SM, Rowe B, Kleanthous H. Haemolytic uraemic syndromes in the British Isles 1985-8: association with verocytotoxin producing Escherichia coli. Part 1: clinical and epidemiological aspects. Arch Dis Child 1990; 65: 716-721.
4. Siegler RL, Pavia AT, Christofferson RD, Milligan MK. A 20-year population-based study of postdiarrheal hemolytic uremic syndrome in Utah. Pediatrics 1994; 94: 35-40.
5. Piérard D, Cornu G, Proesmans W, Dediste A, Jacobs F, Van de Walle J, Mertens A, Ramet J, Lauwers S and the Belgian Society for Infectiology and Clinical Microbiology HUS Study Group. Hemolytic uremic syndrome in Belgium: incidence and association with verocytotoxin-producing Escherichia coli infection. Clin Microbiol Infect 1999; 5: 16-22.
6. Burnens AP. Bedeutung von Escherichia coli O157 und anderen Verotoxin bildenden E. coli. Mitt Gebiete Lebensm. Hyg. 1996; 87: 73-83.
7. Karmali MA, Steele BT, Petric M, Lim C. Sporadic cases of hemolytic uremic syndrome associated with faecal cytotoxin and cytotoxin-producing Escherichia coli in stools. Lancet 1983; 1: 619.
8. Fitzpatrick M. Haemolytic uraemic syndrome and E. coli O157 (Editorial). BMJ 1999; 318: 684-685.
9. Gianviti A, Rosmini F, Caprioli A, Corona R, Matteucci MC, Principato F, Luzzi I, Rizzoni G. Haemolytic-uraemic syndrome in childhood: surveillance and case-control studies in Italy. Italian HUS Study Group. Pediatr Nephrol 1994; 8: 705-709.
10. Reymond D, Bianchetti MG, Burnens A, Lior H. Haemolytic-uraemic syndrome (letter). Lancet 1994; 343: 1042-1043.
11. Tarr PI, Fouser LS, Stapleton AE, Wilson RA, Kim HH, Vary JC, Clausen CR. Hemolytic-uremic syndrome in a six-year-old girl after a urinary tract infection with Shiga-toxin-producing Escherichia coli O103:H2. N Engl J Med 1996; 335: 635-638.
12. von Vigier RO, Seibel K, Bianchetti MG. Positive Coombs Test in Pneumococcus-associated hemolytic uremic syndrome. Nephron 1999; 82: 183-184