SPSU - Rapport annuel 1999

La Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU) est un système de recensement national, existant depuis 1995 et géré conjointement par la Société suisse de pédiatrie et par l’Office fédéral de la santé publique. Il sert au recensement de maladies rares en pédiatrie et des complications rares de maladies plus répandues chez des enfants hospitalisés en Suisse. La SPSU est un système de déclaration active, simple et flexible n’exigeant qu’un investissement minime et offrant la possibilité de réagir rapidement dans des situations d’urgence épidémiologique [1]. Le but de la SPSU est d’aider la recherche dans le domaine des maladies pédiatriques rares et de rendre possible les études épidémiologiques dans ce domaine.

Une carte de déclaration est envoyée chaque mois à toutes les cliniques suisses spécialisées en pédiatrie. Le nombre de cas diagnostiqués au cours du dernier mois doit être indiqué sur celle-ci. La carte doit être renvoyée même si aucun cas n’a été observé. La SPSU annonce immédiatement au responsable de l’étude toute réponse positive. Ce dernier est lui-même responsable des investigations ultérieures.

Les propositions d’études sont à adresser à Monsieur le professeur G. Schubiger, président du Comité de la SPSU (Clinique pédiatrique, Kinderspital, 6000 Lucerne 16). Une description du système de recensement et les directives qui régissent l’admission d’études peuvent être demandées au Secrétariat de la SPSU (Office fédéral de la santé publique, Division Epidémiologie et maladies infectieuses, 3003 Berne, tél. 031 / 323 02 97 ou 031 / 323 87 06, fax 031 / 323 87 95).

Nous saisissons l’occasion qui nous est donnée ici de remercier vivement tous les participants pour leur précieuse collaboration.

Aperçu général de l’année de recensement 1999

Les 38 cliniques spécialisées en pédiatrie ont participé, comme les années précédentes, au recensement de la SPSU en 1999. Nous avons reçu (comme les années précédentes) le 100% des cartes de déclaration initiale (tableau 1), parfois après un rappel actif du secrétariat de la SPSU.

Au total, 38 cas ont été déclarés en 1999 par 17 cliniques : 28 (74%) proviennent de la Suisse alémanique, huit (21%) de la Suisse romande et deux (5%) du Tessin. Pour ces cas, 37 (97%) questionnaires complémentaires avec les informations spécifiques ont été retournés. Le nombre de cas déclarés depuis le début de la SPSU est résumé dans le tableau 2.

Tableau 1:

SPSU 1999: Aperçu des cas déclarés et taux de réponse des cartes de déclaration

 

1999 Mois	Maladie hémorragique sur déficit en vitamine K	Paralysie flasque aiguë	Rubéole congénitale	Syndrome hémolytique-urémique (HUS)	Nbre total de cartes de déclaration envoyées	Nbre total de cartes de déclaration reçues	Taux de réponse %
Janvier				4	40	40	100
Février		1		2	40	40	100
Mars					40	40	100
Avril	1	1		2	40	40	100
Mai				2	40	40	100
Juin	1			2	40	40	100
Juillet				3	40	40	100
Août	2	3		2	40	40	100
Septembre				2	40	40	100
Octobre	1	2		1	40	40	100
Novembre				3	40	40	100
Décembre		1	1	1	40	40	100
Total	5	8	1	24

Nombre de cliniques spécialisées en pédiatrie (assurant la formation) participantes: 38

Tableau 2:

SPSU 1995 – 1999, Cas déclarés et classification

*avril à décembre 1997

Publications et contributions à des congrès

• Schubiger G, Stocker C, Bänziger O, Laubscher B, Zimmermann H. Oral vitamin K₁ prophylaxis for newborns with a new mixed-micellar preparation of phylloquinone: 3 years experience in Switzerland. Eur J Pediatr 1999; 158: 509-602
• Cornelissen M, von Kries R, Loughnan P, Schubiger G. Prevention of vitamin K deficiency bleeding: efficacy of different multiple oral dose schedules of vitamin K. Eur J Pediatr 1997; 156: 126-30
• Schubiger G, Stocker Ch, Bänziger O, Zimmermann H, Swiss Paediatric Surveillance Unit. Den bisherigen Tropfenlösungen überlegen? Mischmizellen-Vitamin-K1-Präparation zur Blutungs-Prophylaxe bei Säuglingen. Kinderärztliche Praxis 1997; Nr. 3: 166-9
• Bauder F, Fawer C-L, von Siebenthal K, Bucher HU. Die zystische periventrikuläre Leukomalazie in der Schweiz 1995 bis 1997: Inzidenz und assoziierte Faktoren. Abstact Nr. 9. 91. Jahresversammlung der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie, St. Gallen 11.-13.6.1998. Schweiz Med Wochenschr 1998; 128 (Suppl 99): 7S
• Schmid H, Rudin Ch, Burnens AP, Bianchetti MG and the Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU). Epidemiology of haemolytic uremic syndrome (HUS) in Swiss children: preliminary results of a surveillance study. Abstract. 4^th World Congress Foodborne Infections and Intoxications. Berlin, Juni 7-12, 1998
• Rudin Ch, Schmid H, Burnens AP, Bianchetti MG and the Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU). Epidemiologie des hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) in der Schweiz – Ein Projekt der SPSU. Abstact Nr. 56. 91. Jahresversammlung der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie, St. Gallen 11.-13.6.1998. Schweiz Med Wochenschr 1998; 128 (Suppl 99): 18S
• Kind C und Swiss Paediatric Surveillance Unit. Symptomatische konnatale Toxoplasmose: Häufigkeit in der Schweiz 1995-1996. Abstract Nr. 4, 90. Jahresversammlung der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie, Genève, 19.-21.6.1996. Schweiz Med Wochenschr 1996; 126 (Suppl 87): 5S

Maladie hémorragique sur déficit en vitamine K

(G. Schubiger, Lucerne; B. Laubscher, Neuchâtel)

Comme le montre le tableau 3, cinq enfants ont été déclarés en 1999, quoique pour un des entants on ne peut vraiment retenir le diagnostic de maladie hémorragique sur déficit en vitamine K. Il n’y a pas eu de cas d’hémorragie précoce. Sur les quatre enfants souffrant d’hémorragie tardive sur déficit en vitamine K, trois présentaient une maladie choléstatique sous-jacente. Le projet SPSU continue encore en l’an 2000 de manière à avoir un recul de 5 ans.

Tableau 3

SPSU 1999 : Déclarations de maladie hémorragique sur déficit en vitamine K

Tableau 4

SPSU 1995-1999 : Déclarations de maladie hémorragique sur déficit en vitamine K

⁺ malformation vasculaire cérébrale associée

* 1 enfant a encore reçu les gouttes liposolubles de Konakion® . Depuis le milieu de l’année 1995, plus de 95% des enfants ont reçu une prophylaxie orale au 1er et au 4ème jour, à raison de 2mg par dose de la nouvelle préparation à base de micelles mixtes (Konakion-MM®).

^# En relation avec un syndrome de Kawasaki et une élévation des tests hépatiques (troubles de synthèse ?).

Rubéole congénitale

(HP. Zimmermann, Berne)

En 1999, seul un cas douteux de rubéole congénitale a été déclaré. L’enfant ne présentait à la naissance qu’une thrombocytopénie. La sérologie, quatre jours après la naissance, montrait une augmentation du titre des IgG, mais un titre négatif pour les IgM. La mère de l’enfant, âgée de 22 ans, originaire de Géorgie, avait un titre d’IgM positif en fin de grossesse, sans que l’on puisse savoir si elle avait présenté une rubéole ou non. Cette femme n’était selon ses dires, pas vaccinée. Certaines données ne sont pas encore disponibles et il n’est donc pas possible de conclure pour l’instant.

En Suisse, durant ces cinq dernières années, quatre cas de rubéole congénitale ont été déclarés (deux cas confirmés, un en 1995 et un en 1996), un cas possible (1995) et un cas douteux (1999). Deux femmes étaient de nationalité étrangère (Ex-Yougoslavie, Géorgie), deux étaient vaccinées (une selon des données anamnestiques).

Dans le cadre du système de déclaration obligatoire, une rubéole, confirmée par examen de laboratoire, a été déclarée en 1999, chez une femme de 40 ans, à la quatrième semaine de grossesse et qui a eu comme conséquence une interruption de grossesse.

Surveillance de la paralysie flasque aiguë (PFA)

(C. Bourquin, Berne)

La surveillance de la paralysie flasque aiguë (PFA) a pour but de déceler la présence du virus poliomyélitique sauvage partout où il pourrait circuler. Deux indicateurs déterminent la qualité de la surveillance de la PFA : 1) le taux de PFA déclaré due à une autre cause que la poliomyélite permet d’évaluer la sensibilité du dépistage des cas suspects et de la déclaration (taux de PFA non polio >1 / 100 000 enfants de moins de 15 ans par an) ; 2) la proportion de cas de PFA chez lesquels on a obtenu deux échantillons de selles suffisants (deux échantillons suffisants récoltés chez au moins 80% des cas de PFA).

Les tableaux 5 et 6 décrivent respectivement les cas déclarés de PFA en 1999 et la surveillance de la PFA chez les enfants de moins de 15 ans de 1995 à 1999.

Tableau 5

SPSU 1999 : Cas déclarés de paralysie flasque aiguë (PFA)*

* Une déclaration complémentaire manquante

Tableau 6

SPSU 1995-1999 : Surveillance de la paralysie flasque aiguë chez les enfants de moins de 15 ans

*Il manque une déclaration complémentaire par année pour 1997, 1998 et 1999 et 2 déclarations par année pour 1995 et 1996

L’enregistrement de tous les cas de paralysie flasque aiguë (PFA) et, consécutivement, les deux examens virologiques des selles qui suivent l’apparition de la maladie sont encore insuffisants. Seuls l’enregistrement et l’examen virologique d’un nombre suffisant de PFA nous permettront d’apporter la preuve qu’en cas de maladie, notre système recenserait le fait avec une probabilité élevée. Le recensement des PFA n’a donc aucune valeur diagnostique ; il constitue uniquement un outil permettant d’évaluer la qualité de notre système de déclaration des cas de poliomyélite. Les examens de selles sont gratuits et financés par l’OFSP. Ils sont à envoyer au laboratoire national de référence pour la poliomyélite à Bâle (Prof. K. Bienz). Une surveillance systématique des virus de la polio constituerait une solution excessivement contraignante et engendrerait des coûts considérables, raisons pour lesquelles la Suisse a renoncé à dépister systématiquement les virus sauvages de la polio.

Nous comptons donc sur la collaboration de chacun pour améliorer la qualité de cette surveillance et profitons ici de remercier toutes les personnes qui participent à ladite surveillance.

Voir également "Eradication de la polio au plan mondial, la Suisse est-elle aussi exempte de nouveaux cas de polio?" Bull.OFSP2000;14:268-270, et "Laboratoire de référence suisse pour la poliomyélite", Bull.OFSP 2000;14:271.

Syndrome hémolytique-urémique

(H. Schmid, Berne, C. Rudin, Bâle, A.P. Burnens, Berne, M.G. Bianchetti, Berne)

Le syndrome hémolytique et urémique a été inscrit en avril 1997 dans le programme de déclaration de la SPSU afin de déterminer l'incidence de la maladie en Suisse et de mieux connaître ses caractéristiques cliniques et épidémiologiques. Les enfants de moins de 16 ans chez lesquels a été posé le diagnostic clinique-biologique de syndrome hémolytique et urémique doivent être déclarés.

Soixante et un cas de syndrome hémolytique et urémique ont été enregistrés pendant la période de déclaration allant d'avril 1997 à mars 2000 (Tableau 7). La situation est comparable à celle qui prévaut dans d'autres pays industrialisés, tant en ce qui concerne l'incidence, le rapport entre les catégories de syndrome hémolytique et urémique avec ou sans diarrhée initiale, et la distribution saisonnière des cas [1-3].

Le Centre national des bactéries entéropathogènes (CNBE) a isolé une souche de E. coli producteurs de vérotoxines (VTEC) dans 25 échantillons sur les 51 analysés. Dans un échantillon, on a isolé 2 souches différentes. Seulement six souches appartenaient au groupe sérologique O157.

L'association syndrome hémolytique et urémique avec diarrhée initiale et VTEC [1-6], est connue; elle est confirmée par cette étude. Le syndrome hémolytique et urémique sans diarrhée initiale associé avec les infections urogénitales VTEC [7-9] est plus rare; nous en avons détecté 3 cas. Pour la première fois, à la troisième année de l'étude, on a enregistré un cas de syndrome hémolytique et urémique (sans diarrhée initiale) associé à une infection pneumococcique (pneumonie, suivie de méningite, avec mise en évidence de S. pneumoniae dans le liquide céphalo-rachidien). Dans un autre cas de syndrome hémolytique et urémique (sans diarrhée initiale) avec pneumonie prodromique, le pneumocoque n'a pas pu être isolé. Pour ces deux derniers cas, le test direct de Coombs était positif. Cette constatation est caractéristique pour le syndrome hémolytique et urémique associé aux pneumococcies invasives. Dans la littérature, on trouve très peu de cas de syndrome hémolytique et urémique lié à des infections à pneumocoques [10,11].

Chez 7 patients sur 32 (22%), pour lesquels on possède un questionnaire de suivi (une année après la maladie), l'insuffisance rénale a persisté; dans 3 cas une greffe rénale était prévue au moment de la déclaration. Une encéphalopathie est apparue chez un autre enfant. Huit enfants étaient encore traités avec des antihypertenseurs.

La SPSU a décidé de maintenir le syndrome hémolytique et urémique dans le programme de déclaration pour une année au moins.

Tableau 7

SPSU : Caractéristiques des cas de syndrome hémolytique et urémique déclarés du 1.4.1997 au 31.3.2000

Bibliographie:

1. Zimmermann H, Desgrandchamps D, Schubiger G. The Swiss Paediatric Surveillance Unit (SPSU). Soz Präventivmed 1995; 40: 392-5
2. Schubiger G, Roulet M, Laubscher B. Vitamin K₁-Prophylaxe bei Neugeborenen: Neue Empfehlungen. Schweizerische Ärztezeitung 1994; 75: 2036-7
3. Milford DV, Taylor CM, Guttridge B, Hall SM, Rowe B, Kleanthous H. Haemolytic uraemic syndromes in the British Isles 1985-8: association with verocytotoxin producing Escherichia coli. Part 1: clinical and epidemiological aspects. Arch Dis Child 1990; 65: 716-721.
4. Siegler RL, Pavia AT, Christofferson RD, Milligan MK. A 20-year population-based study of postdiarrheal hemolytic uremic syndrome in Utah. Pediatrics 1994; 94: 35-40.
5. Piérard D, Cornu G, Proesmans W, Dediste A, Jacobs F, Van de Walle J, Mertens A, Ramet J, Lauwers S and the Belgian Society for Infectiology and Clinical Microbiology HUS Study Group. Hemolytic uremic syndrome in Belgium: incidence and association with verocytotoxin-producing Escherichia coli infection. Clin Microbiol Infect 1999; 5: 16-22.
6. Burnens AP. Bedeutung von Escherichia coli O157 und anderen Verotoxin bildenden E. coli. Mitt Gebiete Lebensm. Hyg. 1996; 87: 73-83.
7. Karmali MA, Steele BT, Petric M, Lim C. Sporadic cases of hemolytic uremic syndrome associated with faecal cytotoxin and cytotoxin-producing Escherichia coli in stools. Lancet 1983; 1: 619.
8. Fitzpatrick M. Haemolytic uraemic syndrome and E. coli O157 (Editorial). BMJ 1999; 318: 684-685.
9. Gianviti A, Rosmini F, Caprioli A, Corona R, Matteucci MC, Principato F, Luzzi I, Rizzoni G. Haemolytic-uraemic syndrome in childhood: surveillance and case-control studies in Italy. Italian HUS Study Group. Pediatr Nephrol 1994; 8: 705-709.
10. Reymond D, Bianchetti MG, Burnens A, Lior H. Haemolytic-uraemic syndrome (letter). Lancet 1994; 343: 1042-1043.
11. Tarr PI, Fouser LS, Stapleton AE, Wilson RA, Kim HH, Vary JC, Clausen CR. Hemolytic-uremic syndrome in a six-year-old girl after a urinary tract infection with Shiga-toxin-producing Escherichia coli O103:H2. N Engl J Med 1996; 335: 635-638.
12. von Vigier RO, Seibel K, Bianchetti MG. Positive Coombs Test in Pneumococcus-associated hemolytic uremic syndrome. Nephron 1999; 82: 183-184.