Strabisme

Ophtalmologie pédiatrique 2e partie

Le strabisme n'est pas uniquement un défaut esthétique, car s'il n'est pas pris en charge, il en résulte un handicap visuel en raison d'une baisse de l'acuité visuelle unilatérale et un trouble de la perception de l'espace, c'est-à-dire de la vision tridimensionnelle. Plus le strabisme apparaît tôt dans la vie de l'enfant et plus longtemps il reste non traité, plus l'atteinte de la vision sera grave.

La vision tridimensionnelle chez le patient normal et chez le patient strabique

Comment se forme la vision tridimensionnelle

Puisque les yeux sont séparés l'un de l'autre par une distance d'environ 6,5 cm, chacun d'entre eux voit les objets selon des angles de vision différents. L'oeil gauche perçoit davantage la partie gauche d'un objet et l'oeil droit la partie droite. Cette différence de perception d'une même image crée une disparité qui est ensuite analysée par le cerveau en une impression visuelle tridimensionnelle.

La vision en cas de strabisme

Chez les patients strabiques, la vision tridimensionnelle n'est pas possible, car chacun des deux yeux est dirigé dans l'espace vers des objets différents. Dans le cerveau, les deux images des deux objets se superposent (confusion) ou il se produit une "concurrence" binoculaire, c'est-à-dire que l'impression visuelle d'un oeil est prise en compte en alternance avec celle de l'autre oeil. Si le même oeil est toujours "opprimé", le développement de l'acuité visuelle de cet oeil ne peut se faire normalement et il en résulte une amblyopie par strabisme. Si le patient strabique ne peut réprimer la deuxième image qui dérange alors qu'il se concentre sur un objet unique, cet objet sera projeté sur une région périphérique de la rétine donc à côté de la direction "droit devant" de l'oeil non dévié, c'est-à-dire que l'objet est perçu deux fois.

Les formes et les causes des strabismes

Selon la direction de la déviation strabique, on distingue les strabismes horizontaux, verticaux et torsionnels. Le strabisme torsionnel, par torsion de l'oeil autour de l'axe dorso-ventral de l'oeil, n'est pas visible de l'extérieur et provoque une déviation de la tête, car l'oeil tordu perçoit l'environnement de biais et cette perception oblique de l'espace est compensée par une position de tête en rapport.

Strabisme concomitant

Si l'angle de déviation est le même dans toutes les déviations du regard, on parle de strabisme concomitant. Contrairement au strabisme incomitant, la physiopathologie du strabisme concomitant n'est pas parfaitement définie. Le déficit se situe dans la partie corticale sensorielle ou motrice du système visuel. Environ 50% des cas sont héréditaires, la plupart multifactoriels, alors que 50% des cas sont liés à des affections ophtalmologiques associées, à des maladies neurologiques, des syndromes ou des facteurs prénataux (tableau n°1). Puisque dans ces maladies l'atteinte visuelle se manifeste de la même manière que dans les cas primaires et d'origine génétique, chaque cas de strabisme, même avant l'âge de six mois, doit être investigué rapidement.

Tableau n° 1 :

Les causes du strabisme concomitant

Strabisme incomitant

En cas de strabisme incomitant, l'angle de déviation se modifie dans les différentes directions du regard. La cause de ce strabisme est soit une parésie soit une contracture d'un muscle extra-oculaire suite à un traumatisme, à une inflammation ou des modifications dégénératives. En cas de parésie, l'angle de déviation est le plus grand dans la direction d'action du muscle atteint, c'est-à-dire dans la direction où le muscle atteint ne peut plus diriger l'oeil. Il se développe une position de tête compensatrice. La tête est tournée dans la direction d'action du muscle parétique, afin que les yeux puissent être parallèles et que la vision stéréoscopique soit possible (figure n° 1). En cas de contracture, la situation est inverse. L'angle, dans la direction d'action du muscle atteint, est le plus petit et augmente progressivement lorsque l'oeil est éloigné de cette position de fixation mécanique. On observe alors souvent une rétraction de l'oeil, ce qui peut provoquer une pseudo-ptose.

Figure n° 1

Strabisme incomitant suite à une parésie du sixième nerf crânien.

En haut et au milieu : position des yeux parallèle dans le regard droit devant et à droite
En bas : strabisme en cas de regard vers la gauche

Strabismes intermittents

Strabisme convergent intermittent en vision de près :

En cas d'hypermétropie, le strabisme convergent n'apparaît pas dans le regard au loin et se remarque seulement lorsque, dans le regard de près, le patient doit accommoder, car cette accommodation provoque une réaction de convergence excessive. Cette forme de strabisme apparaît durant les premières années de vie. L'hypermétropie augmente en général jusqu'à l'âge de sept ans puis diminue ensuite progressivement. En règle générale, ce strabisme peut être corrigé par le port de lunettes.

Pour mettre en évidence ce type de strabisme, il faut demander à l'enfant de fixer de près un objet et de le fixer attentivement. Le strabisme peut alors être observé au moyen d'une petite lampe qui est projetée vers les yeux du patient et permet de visualiser la réaction de convergence d'un oeil avec déplacement du reflet lumineux du milieu de la pupille vers le bord temporal (figure n°2).

Strabisme divergent intermittent à distance :

Le strabisme divergent intermittent s'observe lorsque l'enfant regarde au loin, ou lorsqu'il est ébloui ou fatigué. L'enfant cligne d'un oeil afin de fermer la paupière du côté dévié, ou frotte et ferme son oeil dévié pour éviter la vision double. Le clignement ou le frottement est souvent le symptôme principal sans qu'un strabisme n'ait été mis en évidence (figure n°3). Puisque les yeux, en vision de près, sont parallèles, le test de Lang est en général bien perçu, parfois partiellement seulement. Pour mettre en évidence ce strabisme, l'examinateur doit demander à l'enfant de fixer un objet au loin et lui demander de le détailler. Puis l'observateur place sa main devant un oeil qui, sous cette occlusion, déviera vers l'extérieur. Lorsque la main est retirée, l'oeil se redresse de l'extérieur en direction droit devant. Parfois, le strabisme est tel que l'on obtient un parallélisme oculaire seulement en demandant au patient de fixer avec précision un objet situé à environ 30 cm. Si l'observateur ne remarque pas de déviation vers l'extérieur lorsqu'il cache l'oeil avec la main, il effectue le test sur l'autre oeil (figure n°4).

Strabisme intermittent vertical à distance :

Le strabisme intermittent vertical est aussi essentiellement mis en évidence dans le regard au loin. Il est parfois unilatéral ou alternant entre les deux yeux (figure n°5). L'oeil non fixateur glisse lentement vers le haut. Cette forme de strabisme est appelée pour cette raison divergence verticale dissociée. Parfois, le mouvement de déviation vertical est accompagné d'une rotation de l'oeil vers l'extérieur, ce qui peut provoquer un léger torticolis. Le plus souvent, cette forme de divergence verticale dissociée se retrouve en cas de strabisme divergent intermittent ou de strabisme de type précoce. On examine ce strabisme de la même manière que le strabisme divergent intermittent. L'examinateur doit donc chercher ce type de trouble de la motilité oculaire et parfois également le provoquer lors de l'examen.

Figure n° 2

Strabisme convergent intermittent de près de l'oeil droit.

En haut : dans le regard au loin, parallélisme oculaire, les reflets lumineux cornéens sont centrés des deux côtés.
En bas : le reflet lumineux cornéen de l'oeil droit est dévié vers le bord temporal de la pupille.

Figure n° 3

Strabisme divergent de l'oeil gauche.

A gauche : à l'oeil gauche, déviation du reflet lumineux cornéen vers le bord nasal de la pupille.
A droite : l'enfant se frotte l'oeil dévié afin d'éviter la deuxième image qui crée une "confusion".

Figure n° 4

Strabisme divergent intermittent de loin à l'oeil gauche.

En haut : position parallèle dans le regard de près, les reflets lumineux cornéens sont centrés des deux côtés.
En bas : à l'oeil gauche, le reflet lumineux cornéen est dévié vers le bord nasal de la pupille.

Figure n° 5 :

Divergence verticale dissociée.

En haut : pas de déviation.
Au milieu : lors de la fixation avec l'oeil gauche, l'oeil droit glisse vers le haut.
En bas : lors de la fixation avec l'oeil droit, l'oeil gauche glisse vers le haut.

Strabisme congénital (ou strabisme précoce)

En cas de strabisme horizontal qui apparaît chez les touts-petits, quelques signes cliniques caractéristiques ont été observés par Josef Lang, à savoir le nystagmus de type latent, l'hyperaction des muscles obliques, la divergence verticale dissociée et un torticolis. Ce type de strabisme a été désigné comme un strabisme de type congénital*. Le nystagmus de type latent est un nystagmus rapide typique qui se manifeste lors de l'occlusion d'un oeil, par un nystagmus de l'oeil resté fixateur. L'hyperaction active des muscles obliques inférieurs ou supérieurs provoque, lors des mouvements de l'oeil en direction du nez, un glissement de l'oeil vers le haut ou vers le bas et un strabisme torsionnel, c'est-à-dire un strabisme autour de l'axe dorso-ventral de l'oeil qui, en cas de regard droit devant, n'est pas perceptible (figure n°6). Les composantes verticales et torsionnelles du strabisme congénital se développent parfois seulement vers l'âge de deux à quatre ans, même si le strabisme horizontal a été opéré avant l'âge de deux ans.

* NDT ce type de strabisme est également appelé strabisme de type précoce

Figure n° 6

Hyperaction active des muscles obliques inférieurs.

En haut : dans le regard vers la droite, l'oeil gauche qui se dirige vers le nez est dévié vers le haut.
En bas : dans le regard vers la gauche, l'oeil droit est dirigé vers le nez et se place plus haut que l'oeil gauche.

Microstrabisme

Le microstrabisme est caractérisé par un strabisme unilatéral de petit angle dont la déviation ne provoque pas un strabisme visible et inesthétique. Puisque l'angle de déviation est petit, une forme de stéréopsie grossière peut se développer et le patient peut ne pas présenter de maladresse motrice. Puisque le microstrabisme est toujours unilatéral, l'oeil touché présente toujours une amblyopie qui est parfois le symptôme principal, sans que le strabisme ne soit remarqué. Une différence de mesure d'acuité visuelle de deux lignes entre les deux yeux lors de mesures devrait donc nécessiter un examen ophtalmologique.

Les positions de tête compensatrices

Les torticolis

Un torticolis oculaire apparaît en raison d'une dysfonction des muscles obliques et verticaux qui provoque une torsion de l'oeil autour de son axe dorso-ventral. L'environnement est perçu avec l'oeil touché de manière oblique. Afin de permettre une superposition de l'image déviée avec celle de l'oeil non dévié, la tête est alors penchée. Le torticolis oculaire peut être dû à une atteinte du nerf trochléaire qui touche le muscle oblique supérieur ou à une atteinte du nerf oculo-moteur qui, en plus de l'atteinte des muscles droits, touche le muscle oblique inférieur. La divergence verticale dissociée et le strabisme de type congénital provoquent également une déviation de la tête. En cas de torticolis de longue durée, il peut se produire une asymétrie du visage avec raccourcissement et aplatissement de la partie médiane du visage du côté penché - la plagiocéphalie oculaire. A l'inverse des causes de torticolis musculaires, neurogènes ou d'origine articulaire, les symptômes suivants sont typiques du torticolis oculaire :

	Disparition lors du sommeil ou lors de l'occlusion de l'oeil atteint (figure n°7)
	Augmentation du torticolis lors d'un effort visuel binoculaire (télévision)
	Légère amélioration par manipulation manuelle

Torsion de la tête

Une torsion de la tête peut parfois apparaître en cas d'atteinte du nerf abducteur. Grâce à la torsion de la tête dans la direction d'action du muscle parétique, les yeux se placent dans une position où ils sont parallèles et la vision stéréoscopique possible. Une hémianopsie homonyme provoque également une torsion de la tête. Dans ce cas, la tête est tournée du côté du champ visuel atteint afin d'utiliser le champ visuel résiduel en position droit devant. En cas de nystagmus congénital moteur isolé, la torsion de la tête est effectuée pour améliorer l'acuité visuelle. Les yeux se placent dans la zone où le nystagmus est le plus faible, celle-ci se trouve souvent dans le regard vers la droite ou vers la gauche. Afin de pouvoir utiliser ce regard vers la droite ou vers la gauche en position droit devant, la tête doit être tournée (tableau n°2).

Figure n° 7

Torticolis oculaire suite à une parésie du nerf trochléaire à l'oeil droit avec déviation de la tête vers la gauche. Lors de l'occlusion de l'oeil touché, la tête se replace en position droite.

Tableau n° 2

Causes des torticolis :

Tests - diagnostics en cas de strabisme

Appréciation de l'image du reflet cornéen avec un objet de fixation et une source de lumière

Principe :

Il s'agit de déterminer le centrage du réflexe lumineux sur la cornée. Avec l'éclairage par une lumière seule, un strabisme n'est souvent pas apparent. Le strabisme apparaît seulement lors de la fixation d'un objet rapproché car, avec la mise au point en vision rapprochée (accommodation) un mouvement de convergence des yeux lui est couplé, qui peut parfois être excessif.

Méthode :

L'examinateur tient dans la même main un objet de fixation et une source lumineuse et les place devant ses yeux en les dirigeant à une distance d'environ 35 cm des yeux du patient. Les yeux du patient et de l'examinateur doivent être exactement placés en face afin d'éviter les effets de parallaxe. La taille de l'objet doit être adaptée à l'âge de l'enfant. Pour les enfants de un an, on peut prendre une petite marionnette à doigts, pour les enfants de deux ans et les plus grands, des images d'une taille d'environ 1 cm telles qu'elles figurent sur le cube de fixation de Lang, sont adaptées. Afin d'éviter que la lumière de la lampe soit trop forte, celle-ci peut être atténuée par un sparadrap de type micropore ou avec une partie de la marionnette à doigts placée devant l'ampoule.

Inconvénient :

Des angles inférieurs à 5° passent inaperçus.

Résultats :

En cas de reflet cornéen asymétrique : le reflet cornéen est décentré en cas de strabisme convergent vers l'extérieur et vice-versa (figure n°8 en haut et au milieu).

Les reflets cornéens sont décentrés de manière symétrique : les deux reflets cornéens sont décentrés en nasal. Ceci est le cas lorsque les globes oculaires sont tournés vers l'extérieur dans l'orbite et, par conséquent, l'image de la lampe de fixation sur la cornée se trouve décentrée par rapport au centre pupillaire. Il en résulte un pseudo-strabisme divergent (figure n°8 milieu et en bas).

Figure n° 8

Réflexes cornéens asymétriques.

En haut : strabisme convergent à gauche avec décentrement temporal du reflet cornéen.
Moitié-supérieure : strabisme divergent à gauche avec décentrement nasal du reflet cornéen. Réflexe cornéen décentré de manière symétrique.
Moitié-inférieure et en bas : les globes oculaires sont tournés légèrement vers l'extérieur dans les orbites, la lumière de fixation est réflèchie sur la cornée en regard de la moitié nasale de la pupille (pseudo-strabisme divergent).

Test d'occlusion unilatéral

Principe :

Lorsque les deux yeux sont dirigés sur un objet de fixation, il n'apparaît pas de strabisme. En cas d'occlusion d'un oeil, on ne constate pas de mouvement de fixation de l'autre oeil. En cas de strabisme, un oeil seulement est dirigé sur l'objet de fixation. Si l'oeil fixateur est couvert, l'oeil strabique se dirige sur l'objet de fixation avec un mouvement de prise de fixation. En revanche, si l'oeil dévié non fixateur est couvert, il n'y a pas de mouvement de fixation. En cas de strabisme monolatéral, le mouvement de refixation est toujours effectué par le même oeil, en cas de strabisme alternant, ce mouvement de fixation est observé sur les deux yeux. Il est nécessaire que l'enfant puisse fixer un objet durant 2-3 secondes. Par conséquent, ce test est difficile avant l'âge d'un an.

Méthode :

Pendant que l'on pose des questions sur les détails de l'image de l'objet de fixation, un oeil est couvert avec la main et on observe la présence de mouvement de fixation de l'oeil qui reste découvert. Si on n'observe pas de mouvement de fixation, après 3-5 secondes, on recouvre l'autre oeil. Si on observe un mouvement de fixation après une pause de 3-5 secondes, le même oeil est alors caché à plusieurs reprises à la même fréquence. Si ce mouvement de fixation du même oeil se répète, on peut parler de strabisme monolatéral. Si ce mouvement de fixation ne se répète pas, l'oeil dévié a maintenu la fixation, il s'agit d'un strabisme alternant.

Inconvénient :

Des déviations de 1°-2° peuvent ne pas être perçues. Par ailleurs, un oeil fortement amblyope ne prend pas la fixation et, par conséquent, le mouvement de fixation n'est pas possible. Si le mouvement d'occlusion est trop rapide, à la fois sur l'oeil droit puis sur l'oeil gauche, on met alors en évidence un strabisme alternant physiologique (hétérophorie), c'est-à-dire que chaque oeil effectue, lorsque l'autre oeil est occlus, un mouvement de fixation.

Examen de la perception dans l'espace par le test de coïncidence

Principe :

On observe par ce test si les essais d'appariement dans l'espace entre deux objets en binoculaire (les deux yeux ouverts) sont meilleurs qu'en monoculaire (un oeil occlus par un pansement). On observe les mouvement de correction lors des tests. Si ces tests sont meilleurs en binoculaire qu'en monoculaire, un sens stéréoscopique rudimentaire est alors présent. Si le test est aussi bien réalisé en monoculaire qu'en binoculaire, il n'y a pas de sens stéréoscopique.

Méthode :

L'examinateur tient un crayon à la verticale devant l'enfant dont la tâche consiste à faire coïncider à plusieurs reprises un deuxième crayon qu'il tient en main sur le crayon de l'examinateur alors que l'examinateur le déplace dans plusieurs positions de l'espace.

Figure n°9

Le test de coïncidence est meilleur en binoculaire qu'en monoculaire.

Test stéréoscopique de Lang

Le test de stéréoscopie de Lang teste la vision stéréoscopique par perception de petites disparités dans l'espace. La sensibilité du test est très bonne dans le dépistage des strabismes ; c'est-à-dire qu'un microstrabisme présente très rarement un test de Lang positif. Cependant, le test n'est pas suffisamment sensible pour le dépistage des troubles de la réfraction, il peut par exemple être positif lorsque la vision d'un oeil, suite à un trouble de la réfraction, est de 0.1. Lorsque le test est déplacé devant le patient ou que le patient déplace sa tête dans l'espace, il peut percevoir en monoculaire les images du test.

Test d'éclairage binoculaire selon Brückner

Principe :

Il s'agit de comparer les reflets rouges du fond d'oeil en termes de luminosité et de couleur. Ce test permet de dépister les troubles de transparence des milieux, de forts troubles de la réfraction, des anomalies importantes du fond d'oeil et des strabismes. En cas de strabisme, le reflet du fond d'oeil de l'oeil fixateur est plus sombre car le centre rétinien est plus pigmenté sur l'oeil fixateur alors que, sur l'oeil dévié, le reflet lumineux provient de la périphérie rétinienne moins pigmentée. En plus du reflet rouge du fond d'oeil, la position du reflet cornéen punctiforme peut également être appréciée.

Méthode :

Le test doit être effectué dans une pièce assombrie. L'image de l'ophtalmoscope est focalisée sur le plan pupillaire. Pour l'examinateur emmétrope (ou portant ses lunettes), il faut mettre au point l'ophtalmoscope sur 2 dioptries si l'examen est effectué à 50 cm et sur 1 dioptrie si l'examen est effectué à 1 m.

Inconvénient :

Le test n'est pas très précis pour le diagnostic d'un strabisme, car la fixation sur cette source de lumière intense ne provoque pas de déviation strabique. Ce test est cependant utile chez les enfants de teint pigmenté dont les iris très sombres permettent difficilement une appréciation de la pupille. Si la pupille est éclairée en rouge, la position des reflets cornéens est alors plus facile à déterminer.

Traitement du strabisme

Le but du traitement du strabisme est d'obtenir une acuité visuelle normale et symétrique ainsi qu'un parallélisme oculaire. Le parallélisme oculaire est indispensable à la perception de la profondeur et au sens stéréoscopique. En effet, seulement les yeux qui sont parallèles peuvent observer un même objet et le percevoir en profondeur dans l'espace. Puisque le développement de la vision stéréoscopique est terminé à l'âge de deux ans, le parallélisme oculaire doit avoir été présent durant les deux premières années.

Une acuité visuelle normale est obtenue pas la prescription des lunettes et le traitement d'amblyopie. En cas de troubles de la réfraction, le port des lunettes permet d'optimiser l'image sur la rétine mais les lunettes ne peuvent traiter l'amblyopie strabique qui est apparue suite à une "suppression" au niveau cortical de l'image visuelle provenant de l'oeil dévié. Un traitement d'amblyopie est alors nécessaire afin de pouvoir réactiver le processus d'analyse visuelle dans le cortex et permettre une amélioration de l'acuité visuelle. Le traitement d'amblyopie peut être effectué par occlusion de l'oeil sain avec une occlusion sur la peau ou par une occlusion opaque sur les lunettes ou par brouillage de l'image de l'oeil sain par des gouttes d'atropineâ. L'atropineâ empêche la mise au net de l'image pour les objets rapprochés (accommodation) et la vision de près est alors brouillée alors que la vision de loin n'est pas altérée. Par conséquent le patient, sous traitement d'atropinisation utilise le bon oeil pour la distance et l'oeil amblyope pour la vision rapprochée. Lorsque l'angle de déviation relâche par moments et les yeux sont par moments parallèles, il peut se former et se développer une perception binoculaire de l'espace malgré l'atropinisation. Ceci n'est pas possible en cas d'occlusion. Le traitement par occlusion a également le désavantage de limiter le champ de vision et, par conséquent, le développement moteur. L'amblyopie est d'autant plus marquée que le strabisme monolatéral est ancien. Dans ces cas, la difficulté du traitement est beaucoup plus grande pour permettre de surmonter le déficit visuel.

Le parallélisme oculaire est obtenu avec le port des lunettes et/ou l'opération de strabisme. En cas d'hypermétropie, le port des lunettes réduit en général le strabisme, car chez les patients hypermétropes en cas de mise au net de près, c'est-à-dire d'accommodation, la réaction de convergence est stimulée. Si la réaction de convergence est couplée avec précision à l'accommodation, le strabisme est complètement corrigé avec les lunettes (strabisme accommodatif). Si la réaction de convergence est excessive, l'angle de déviation n'est que partiellement corrigé avec les lunettes (strabisme accommodatif partiel). Un strabisme doit être opéré lorsqu'il est peu ou pas suffisamment corrigé par les lunettes. Plus l'opération de strabisme est effectuée tôt et rapidement et le parallélisme oculaire rétabli, meilleur est le potentiel pour la vision binoculaire et le développement de la stéréoscopie. Comme nous l'avons vu, le sens stéréoscopique ne se développe qu'en présence d'un parallélisme oculaire et durant les deux premières années seulement. Le moment de l'opération, d'après des travaux nord-américains récents, et la durée du strabisme sont essentiels pour le développement de la vision binoculaire. Une opération du strabisme précoce, avant l'âge de deux ans, semblerait justifiée, même si elle n'est pas effectuée de routine partout en Suisse.

Ursula Flüeler
Augen- und Kinderärztin FMH,
Asylstrasse 81,
8032 Zürich

Traduction : Alessandra Sansonetti, Genève