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SchielenKinderophthalmologie Teil 2
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| Primäres Schielen |
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| Sekundäres Schielen infolge von |
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Beim inkomittierenden Schielen verändert sich der Schielwinkel in den verschiedenen Blickrichtungen. Die Ursache ist eine Lähmung oder eine Kontraktur eines Augenmuskels infolge einer traumatischen, entzündlichen oder degenerativen Veränderung.
Bei der Parese ist der Schielwinkel in der Aktionsrichtung des betroffenen Muskels am grössten, also dort, wohin der betroffene Muskel das Auge nicht bewegen kann. Es entwickelt sich eine Kopfzwangshaltung. Der Kopf wird in die Aktionsrichtung des gelähmten Muskels gedreht, damit die Augen in die entgegengesetzte Richtung gleiten, das heisst dorthin, wo die Augen parallel stehen und Stereopsis möglich ist (Abb.1). Bei der Kontraktur ist es umgekehrt. Der Schielwinkel ist in der Aktionsrichtung des betroffenen Muskels am kleinsten und wird zunehmend grösser, wenn das Auge von der mechanischen Fixation weg bewegt wird. Dabei beobachtet man oft eine Retraktion des Auges, was eine Pseudoptosis zur Folge hat.
Inkomittierendes Schielen infolge einer Abduzensparese links.
Oben und Mitte: Parallelstand beim Blick gerade aus und nach rechts.
Unten : Schielen beim Linksblick.

Horizontales intermittierendes Einwärtsschielen in die Nähe:
Zum intermittierenden Einwärtsschielen in die Nähe kommt es, wenn eine
Weitsichtigkeit besteht, die beim Blick in die Ferne überwunden werden kann
und nur bei der Fokusierung in die Nähe zu einer überschiessenden
Konvergenzreaktion führt. Diese Schielform tritt in den ersten Lebensjahren
auf, da die Weitsichtigkeit in der Regel bis zum 7. Lebensjahr zunimmt und
im Schulalter wieder abnimmt. In der Regel kann sie mit einer Brille
korrigiert werden.
Zur Erfassung wird das Kind aufgefordert in der Nähe ein Fixationsobjekt zu
betrachten mit dem eine schwache Lichtquelle vorgehalten wird um das
Einwärtsdrehen eines Auges anhand der Verschiebung des Hornhautreflexes von
der Mitte an den temporalen Pupillenrand zu beobachten (Abb.2).
Horizontales intermittierendes Auswärtsschielen in die Ferne:
Das intermittierende Auswärtsschielen tritt beim Blick in die Ferne
(Videofilm), jedoch auch bei Blendung oder Müdigkeit auf. Das Kind kneift
das abweichende Auge zu oder reibt es, um das Doppelbild auszuschalten. Das
Kneifen oder Reiben ist oft das Leitsymtom, ohne dass ein Schielen bemerkt
wird (Abb.3). Da die Augen in Nähe parallel oder
annähernd parallel stehen, ist der Lang-Test in der Regel positiv oder
partiell positiv.
Zur Erfassung lässt der Untersucher das Kind in die Ferne schauen und fragt
nach kleinen Objekten. Dabei deckt er mit der flachen Hand ein Auge ab, das
unter der Hand nach aussen abweicht. Wird die Hand weggenommen, bewegt sich
das Auge von aussen zur Mitte. Manchmal erfolgt die Einstellung zum
Parallelstand auch erst bei der Fixation eines Gegenstandes in der Nähe.
Wird am abgedeckten Auge kein Auswärtsschielen beobachtet, deckt der
Untersucher das andere Auge ab (Abb.4).
Vertikales intermittierendes Schielen in die Ferne:
Auch das vertikale intermittierende Schielen wird vorwiegend beim Blick in die Ferne beobachtet, entweder nur an einem Auge oder abwechslungsweise am einen oder anderen Auge (Abb.5). Das nicht fixierende Auge gleitet langsam nach oben. Diese Schielform wird deshalb dissoziierende vertikale Divergenz genannt. Oft ist die vertikale Gleitbewegung mit einer Auswärtsdrehung des Auges kombiniert, was eine Kopfschiefhaltung bewirkt. Meistens ist die dissoziierende vertikale Divergenz mit dem fernintermittierenden Auswärtsschielen oder mit dem congenitalen Schielsyndrom kombiniert. Der Untersuchungsgang ist gleich wie beim fernintermittierenden Auswärtsschielen. Der Untersucher muss also diese Augenbewegungsstörung suchen und manchmal auch provozieren.
Intermittierendes Einwärtsschielen in die Nähe am rechten Auge.
Oben: Parallelstand beim Blick in die Ferne mit zentrierten
Hornhautreflexen beidseits.
Unten: Am rechten Auge verschobener Hornhautreflex an den temporalen
Pupillenrand.

Auswärtsschielen am linken Auge.
Links: Am linken Auge verschobener Hornhautreflex an den nasalen
Pupillenrand.
Rechts: Das Kind reibt das abweichende Auge um die Konfusion durch
das zweite Bild auszuschalten.

Intermittierendes Auswärtsschielen in die Ferne am linken Auge.
Oben: Parallelstand beim Blick in die Nähe mit zentrierten
Hornhautreflexen beidseits.
Unten: Am linken Auge verschobener Hornhautreflex an den nasalen
Pupillenrand.

Dissoziierende vertikale Divergenz:
Oben: Keine Abweichung.
Mitte: Bei der Fixation mit dem linken Auge gleitet das rechte Auge
nach oben.
Unten: Bei der Fixation mit dem rechten Auge gleitet das linke Auge
nach oben.

Beim angeborenen horizontalen Schielen wurden von Josef Lang einige klinische Charakteristika beobachtet, nämlich der Nystagmus vom Latenstyp, die übermässige Aktion der schrägen Augenmuskeln, die dissoziierende vertikale Divergenz und die Kopfschiefhaltung. Er hat deshalb den Namen congenitales Schielsyndrom geprägt. Der Nystagmus vom Latenstyp ist ein für das Schielen typischer Rucknystagmus, der beim Abdecken eines Auges am freien Auge sichtbar wird. Die übermässig aktiven Musculi obliqui inferiores und superiores verursachen bei der Bewegung des Auges zur Nase ein Aufwärts- oder Abwärtsgleiten und ein Torsionsschielen, das heisst ein Schielen um die dorsoventrale Achse des Auges, das beim Blick gerade aus von aussen nicht sichtbar ist (Abb.6). Die vertikalen und torsionalen Komponenten des congenitalen Schielsyndroms entwickeln sich manchmal erst im 2.-4. Lebensjahr auch wenn das horizontale Schielen in den ersten 2 Lebensjahren operiert wurde.
Übermässig aktive Musculi obliqui inferiores.
Oben: Beim Rechtsblick dreht das linke, zur Nase gerichtete Auge nach
oben.
Unten: Beim Linksblick steht das rechte, zur Nase gerichtete Auge
höher als das linke Auge.

Der Mikrostrabismus ist charakterisiert durch ein einseitiges, kleinwinkliges, kosmetisch nicht auffallendes Schielen. Da der Schielwinkel klein ist, kann sich eine grobe Stereopsis entwickeln, so dass keine motorische Ungeschicklichkeit resultiert. Da das Mikroschielen immer einseitig ist, besteht am betroffenen Auge immer eine Amblyopie, die oft das Leitsymptom ist ohne dass ein Schielen bemerkt wird. Eine Sehschärfendifferenz von zwei Sehlinien im Reihenoptotypen -Test sollte deshalb zur augenärztlichen Abklärung führen.
Okuläre Kopfschiefhaltung (Torticollis)
Ein okulärer Torticollis entsteht durch eine abnorme Funktion der
schrägen und vertikalen Augenmuskeln, die eine Torsion des Auges um seine
dorsoventrale Achse bewirken. Die Umwelt wird mit dem betroffenen Auge
verkippt wahrgenommen. Um das verkippte Bild mit dem aufrechten Bild des
gesunden Auges zur Deckung zu bringen, wird der Kopf geneigt. Verursacht
wird der okuläre Torticollis durch eine Trochlearisparese, die den Musculus
obliquus superior betrifft oder durch eine Oculomotoriusparese, die neben
den geraden Augenmuskeln den rotierenden Musculus obliquus inferior
betrifft. Auch die dissoziierende vertikale Divergenz und das congenitale
Schielsyndrom verursachen eine Kopfschiefhaltung. Bei längerem Bestehen
verursacht der okuläre Torticollis eine Gesichtsasymmetrie mit Verkürzung
und Abflachung des Mittelgesichtes auf der Neigeseite - den okulären
Plagiocephalus. Im Gegensatz zum muskulären, neurogenen und arthrogenen
Schiefhals sind für den okulären Torticollis folgende Symtome typisch:
| Verschwinden im Schlaf und bei der Okklusion des betroffenen Auges (Abb.7), | |
| Verstärkung unter der beidäugigen visuellen Anforderung (Fernsehen), | |
| Leichte Aufrichtung durch die manuelle Manipulation. |
Okuläre Kopfdrehung
Eine zwangshafte okuläre Kopfdrehung wird bei einer Abduzensparese eingenommen. Durch die Kopfdrehung in die Aktionsrichtung des paretischen Muskels gleiten die Augen in die Blickrichtung, wo Parallelstand besteht und Stereopsis möglich ist. Auch eine homonyme Hemianopsie verursacht eine zwangshafte Kopfdrehung. Dabei wird der Kopf zur Seite des Gesichtsfeldverlustes gedreht um das erhaltene Gesichtsfeld gerade auszurichten. Beim isolierten congenitalen motorischen Nystagmus wird die Kopfdrehung zur Verbesserung der Sehschärfe eingenommen. Die Augen werden deshalb in die Zone des geringsten Nystagmus gedreht, die sich oft im Rechts- oder Linksblick befindet. Um im Rechts- oder Linksblick gerade aus zu schauen, muss der Kopf gedreht werden (Tab.2).
Oculärer Torticollis infolge einer Trochlearisparese am rechten Auge mit Kopflinksneigung. Bei der Okklusion des betroffenen Auges richtet sich der Kopf gerade.

Ursachen der Kopfzwangshaltungen
| Kopfschiefhaltung | |
| muskulär | muskuläre Kontraktur |
| neurogen |
Arnold-Chiari-Malformation |
| arthrogen | Subluxation im Atlanto-Occipital-Gelenk |
| okulär | Trochlearisparese Oculomotoriusparese Congenitales Schielsyndrom Dissoziierte vertikale Divergenz |
| Kopfdrehung | |
| nicht okulär | einseitige Hörstörung |
| okulär | Abduzensparese Congenitaler motorischer Nystagmus Homonyme Hemianopsie |
Prinzip:
Beurteilung der Zentrierung der Lichtreflexe auf der Hornhaut. Mit der Lichtquelle allein besteht oft kein Schielen, sondern erst bei der Fixation eines Objektes in der Nähe, da mit der Fokusierung in der Nähe eine Konvergenzbewegung der Augen gekoppelt ist, die überschiessen kann.
Ausführung:
Der Untersucher hält das Fixationsobjekt und die Lichtquelle in der gleichen Hand vor seinen Augen und richtet sie in einer Distanz von ungefähr 35 cm auf die Augen des Patienten. Die Augenpaare müssen einander exakt gegenüber gestellt werden um Paralaxe zu vermeiden. Die Grösse des Fixationsobjektes muss dem Alter des Kindes angepasst sein. Beim 1-jährigen Kind eignet sich eine Fingerpuppe, beim 2-jährigen und älteren Kind die 1cm grossen Bilder auf dem Lang-Fixations-Cubus. Zur Vermeidung von Blendung wird das Licht mit einem Mikropor-Pflaster oder mit dem Rock der Fingerpuppe abgeschwächt.
Nachteile:
Schielwinkel bis zu 5° werden übersehen.
Befunde:
Asymmetrische Hornhautreflexe: Ein Hornhautreflex ist dezentriert, beim
Einwärtsschielen nach aussen und vice versa (Abb.8 a und 8b).
Symmetrisch dezentrierte Hornhautreflexe: Beide Hornhautreflexe sind nasal
dezentriert. Dies ist der Fall, wenn die Bulbi in den Orbitae nach aussen
gestellt sind und das Fixationslicht deshalb nasal vom Pupillenzentrum auf
die Hornhaut fällt. Es resultiert dann ein Pseudostrabismus divergens (Abb.8
c und 8d).
Asymmetrische Hornhautreflexe.
Oben: Einwärtsschielen links mit temporal dezentriertem
Hornhautreflex.
Obere Mitte: Auswärtsschielen links mit nasal dezentriertem
Hornhautreflex. Symmetrisch nasal dezentrierte Hornhautreflexe.
Untere Mitte und unten: Die Bulbi sind in der Orbita leicht nach
aussen gedreht, das Fixationslicht trifft nasal der Pupillenmitte auf die
Hornhaut (Pseudostrabismus divergens).

Prinzip:
Besteht kein Schielen, sind beide Augen auf das Fixationsobjekt ausgerichtet; beim Abdecken eines Auges entsteht deshalb keine Einstellbewegung am anderen Auge. Beim Schielen ist nur ein Auge auf das Fixationsobjekt ausgerichtet. Wird das fixierende Auge abgedeckt, richtet sich das Schielauge mit einer Einstellbewegung auf das Fixationsobjekt. Wird das Schielauge abgedeckt, bleibt die Einstellbewegung aus. Beim monolateralen Schielen tritt die Einstellbewegung immer am gleichen Auge auf, beim alternierenden Schielen wird die Einstellbewegung an beiden Augen beobachtet. Voraussetzung: Das Kind muss ein Objekt 2-3 Sekunden fixieren können. Der Test ist deshalb oft erst beim 1-Jährigen zuverlässig.
Ausführung:
Während das Kind nach Details auf dem Fixationsobjekt gefragt wird, wird ein Auge mit der Hand abgedeckt und das offene Auge auf eine Einstellbewegung beobachtet. Tritt keine Einstellbewegung ein, wird nach einer Wartezeit von 3-5 Sekunden das andere Auge abgedeckt. Tritt nun eine Einstellbewegung auf, wird nach einer Wartezeit von 3-5 Sekunden das gleiche Auge mit Pausen mehrfach abgedeckt. Wiederholt sich die Einstellbewegung am gleichen Auge, besteht monolaterales Schielen. Wiederholt sich die Einstellbewegung nicht, hat das ursprüngliche Schielauge die Fixation beibehalten, es besteht alternierendes Schielen.
Nachteile:
Schielwinkel von 1-2° können übersehen werden. Ein stark amblyopes Auge nimmt keine Fixation auf, die Einstellbewegung bleibt deshalb aus. Beim zu raschen Abdecken bald des rechten bald des linken Auges wird ein alternierendes physiologisches Schielen (Hetereophorie) ausgelöst, das heisst beide Augen machen beim Abdecken des anderen Auges eine Einstellbewegung.
Prinzip:
Beurteilt wird, ob der Treffversuch binokular (beide Augen offen) besser ist als monokular (ein Auge mit Oklusionspflaster zugeklebt). Beurteilt werden die Korrekturbewegungen bei dem Treffen. Ist er binokular besser als monokular, so ist grobes stereoskopisches Sehen vorhanden. Ist er monokular gleich gut wie binokular, so ist kein stereoskopisches Sehen vorhanden.
Ausführung:
Der Untersucher hält einen Bleistift vertikal vor das Kind, das die Aufgabe hat, mit einem zweiten Stift mehrfach auf den Untersucher-Stift zu stossen, während der Untersucher den Stift in verschiedene Positionen bringt.
Abbildung 9
Der Trefftest ist binokular besser als monokular.

Der Lang-Stereo-Test prüft stereoskopisches Sehen von geringen Disparitäten, das heisst die Wahrnehmung von geringen Tiefenunterschieden. Der Test ist hoch sensitiv für die Erfassung eines Schielens; das heisst bei einem Mikrostrabismus besteht extrem selten ein positiver Lang-Test. Der Test ist jedoch nicht genügend sensitiv für die Erfassung eines Brechungsfehlers, zum Beispiel kann er positiv sein, wenn 1 Auge infolge eines Brechungsfehlers einen Visus von 0.1 hat. Wenn der Test vor dem Patienten auf und ab verkippt wird oder wenn der Patient den Kopf hin und her bewegt, kann er auch monokular die räumlichen Figuren sehen.
Prinzip:
Er vergleicht den roten Fundusreflex auf Helligkeit und Farbe. Erfasst
werden Medientrübungen, grössere Brechwertfehler, grobe Fundusanomalien
und der Strabismus.
Beim Strabismus ist der Fundusreflex des fixierenden Auges dunkler, weil das
pigmentierte Netzhautzentrum des gerade stehenden Auges aufleuchtet,
während vom Schielauge die weniger pigmentierte Netzhautperipherie
reflektiert wird. Zusätzlich zum roten Fundusreflex kann die Lage der
weissen punktförmigen Hornhautreflexe beurteilt werden.
Ausführung:
Der Test muss in einem dunklen Raum durchgeführt werden. Die Pupillarebene wird mit dem Ophthalmoskop scharf eingestellt. Für den (mit der Brille) normalsichtigen Untersucher, sind es bei einer Untersuchungsdistanz von 50cm im Ophthalmoskop +2 Dioptrien, bei einer Untersuchungsdistanz von 1m +1 Dioptrie.
Nachteile:
Der Test ist für die Diagnose eines Strabismus nicht genau, da die Fixation auf die grobe Lichtquelle oft keine Schielstellung verursacht. Hilfreich ist er bei dunkelhäutigen Kindern mit schwarzbrauner Iris, die von der Pupille schlecht abgrenzbar ist. Wenn die Pupille rot aufleuchtet, ist die Lage der Hornhautreflexe im Fundusrot der Pupille einfacher beurteilbar.
Das Ziel der Schielbehandlung ist eine seitengleiche normale Sehschärfe und die Herstellung des Parallelstandes. Die Parallelstellung der Augen hat einen funktionellen Effekt, da Tiefenwahrnehmung und Stereopsis nur im Parallelstand möglich ist. Denn nur an den gleichen Ort im Raum ausgerichtete Augen können einen einzelnen Gegenstand von einer leicht unterschiedlichen Seite von hinten nach vorne betrachten und so räumliches Sehen herstellen. Da die Entwicklung der Stereopsis im Alter von zwei Jahren weitgehend abgeschlossen ist, muss der Parallelstand frühzeitig im ersten bis zweiten Lebensjahr hergestellt sein.
Eine normale Sehschärfe wird mit einer Brillen- und Amblyopiebehandlung erreicht. Wenn ein Brechwertfehler der Augen besteht, optimiert die Brille die visuelle Abbildung auf der Netzhaut. Sie behandelt jedoch nicht die Schielamblyopie, die durch die Ausschaltung des Seheindruckes des Schielauges im visuellen Cortex entstanden ist. Es ist deshalb eine Amblyopiebehandlung notwendig, die die visuellen Verarbeitungsprozesse im Cortex reaktiviert und so einen zusätzlichen Sehschärfenanstieg bewirkt.
Die Amblyopiebehandlung kann durch eine Okklusion des guten Auges mit einem Pflaster oder mit einem Sichtokklusiv auf der Brille erfolgen oder mit einer Vernebelung des guten Auges mit Atropintropfen. Da das Atropin die Scharfeinstellung der Gegenstände in die Nähe (Akkommodation) behindert, wird das Sehen in die Nähe vernebelt, während die Sicht in die Ferne nicht beeinflusst wird. Entsprechend benutzt der Patient unter der Atropinisation das gute Auge in die Ferne und das amblyope Auge in die Nähe. Wenn sich der Schielwinkel zeitweilig entspannt und die Augen zeitweise parallel stehen, kann sich unter der Atropinisation auch beidäugiges räumliches Sehen entwickeln. Dies ist bei der Okklusionsbehandlung nicht möglich. Die Okklusionsbehandlung hat auch den Nachteil, dass das Gesichtsfeld und damit die motorische Entwicklung eingeschränkt wird. Die Amblyopie ist umso ausgeprägter je länger ein monolaterales Schielen besteht. Umso grösser ist dann der Therapieaufwand, um das Defizit der visuellen Entwicklung aufzuholen.
Parallelstand wird mit einer Brille und / oder mit einer Schieloperation erreicht. Bei Weitsichtigen reduziert die Brille in der Regel den Schielwinkel, da bei Weitsichtigen mit der Scharfeinstellung der Objekte, das heisst mit der Akkommodation die Konvergenzreaktion abläuft. Ist diese gekoppelte Konvergenzreaktion präzis auf den Akkommodationsvorgang eingestellt, so wird der Schielwinkel mit der Brille vollständig korrigiert (vollakkommodatives Schielen). Ist die Konvergenzreaktion überschiessend, wird der Schielwinkel mit der Brille nur teilweise korrigiert (partiell akkommodatives Schielen).
Eine Schieloperation muss vorgenommen werden, wenn das Schielen mit der Brille nicht oder ungenügend behandelt wird. Je früher und je rascher der Parallelstand hergestellt wird, desto besser ist das Potential für die binokulare Zusammenarbeit und die Entwicklung der Stereopsis. Wie wir gesehen haben, entwickelt sich Stereopsis nur aus dem Parallelstand und nur bis zum Abschluss des zweiten Lebensjahres. Massgebend für die Entwicklung des räumlichen Sehens ist deshalb der Zeitpunkt der Schieloperation und entsprechend neuerer Arbeiten aus der USA auch die Dauer der Schielstellung. Eine Frühoperation vor dem 2. Lebensjahr des Schielens ist deshalb sinnvoll, obwohl sie in der Schweiz noch nicht an allen Orten routinemässig durchgeführt wird.
Ursula Flüeler,
Augen- und Kinderärztin FMH,
Asylstrasse 81,
8032 Zürich
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