Kinderophthalmologie Teil 1

Früherfassung von Visus-Störungen

(La version française de cet article suivra)

Einführung

Ungefähr 5% der Kinder leiden an einer Entwicklungsstörung der Sehschärfe (Amblyopie), die durch eine Augenerkrankung oder einen Brechungsfehler verursacht wird. Ungefähr die Hälfte der betroffenen Kinder werden nach dem 4. Lebensjahr erfasst. Die Erfassung ist jedoch bereits beim Säugling und Kleinkind wichtig. Je früher die Amblyopie erfasst wird, umso effektiver ist die Behandlung und umso schneller wird die geistige und motorische Entwicklung des Kindes voranschreiten. Da es für die Erfassung der Amblyopie keinen einzelnen Screening-Test mit guter Sensitivität und Spezifität gibt, wird für die Maximierung der Sensitivität und Spezifität eine Testbatterie empfohlen unter besonderer Berücksichtigung von Zielgruppen.

Entwicklung der Sehschärfe und der Tiefenwahrnehmung

Sehschärfe ist gleich zu setzen mit dem computertechnischen Ausdruck der digitalen Bildauflösung in Pixels pro cm2, wenn das Auge mit seinem Linsensystem als Fotoapparat betrachtet wird, die Netzhaut dem unentwickelten Film entspricht und die Sehrinde für die Entwicklung des Films zum digitalen Bild zuständig ist. Die "Einstellung des Rasters" in Pixels geht mit morphologischen Reifungsprozessen in der Netzhaut, der Sehbahn und der Sehrinde einher. Nach der Geburt besteht eine Migration der Photorezeptoren zur Netzhautmitte, der Makula, die erst im 4. Lebensjahr die Dichte der Photorezeptoren des Erwachsenen erreicht. Im visuellen Cortex verdoppeln sich die Synapsen postnatal bis zum Alter von 8 Monaten. Überflüssige Synapsen bilden sich dann bis zum 2. Lebensjahr wieder zurück.

Am Ende des 2. Lebensjahres sind die Verbindungen für das beidäugige Sehen aufgebaut; damit ist die Entwicklung der beidäugigen visuellen Funktion, der Tiefenwahrnehmung (Stereopsis) abgeschlossen.

Die Entwicklung der Sehschärfe dauert länger, sie ist im Alter von 8 Jahren abgeschlossen. Beim Neugeborenen beträgt die Sehschärfe erst 2% der Erwachsenensehschärfe und nimmt bis zum Alter von 12 Monaten auf 25% zu. Beurteilt wird die Sehschärfe mit dem Streifensehtest, bei dem der Säugling schwarzweisse Streifenmuster verschiedener Breite von einer homogenen grauen Fläche durch Blickzuwendung unterscheidet. Beim 4 jährigen Kind beträgt sie 50% der Erwachsenensehschärfe, gemessen mit Sehtesten bestehend aus Reihenoptotypen (Abb.1), und bei einem 8 jährigen Kind 100%.

Abbildung 1 : Sonkson-Reihenoptotypen-Matching-Test (Keeler®), bei dem das Kind die gefragten Buchstaben mit der Fingerzeige-Antwort dem Buchstaben auf seiner Karte zuordnet.

Ursachen und Zeitpunkt der notwendigen Erfassung der Amblyopie

Die Ursache der Entwicklungsstörung bestimmt das Ausmass und den Zeitpunkt des Auftretens des Entwicklungsdefizits und damit den Zeitpunkt der notwendigen Erfassung mit dem Ziel einer normalen Entwicklung (Tab 1). Eine Verhinderung der Abbildung der Umwelt auf der Netzhaut beeinträchtigt die neurale Entwicklung der Sehprozesse mehr als eine Unschärfe der Netzhautabbildung. Sie muss deshalb früh erfasst werden. Andererseits entwickeln sich Brechungsfehler oft erst im Verlauf der ersten Lebensjahre und können dann ein Schielen auslösen. Die Amblyopie wird deshalb in 3 Typen eingeteilt, in die Deprivationsamblyopie, die Schielamblyopie und die Refraktionsamblyopie.

Die Deprivationsamblyopie entsteht durch eine Verhinderung der Netzhaut-Abbildung der Umwelt, zum Beispiel durch einen grauen Star, durch ein hängendes Augenlid, eine Hornhauttrübung, eine Netzhauterkrankung oder eine Opticusatrophie. Die visuelle Deprivation wirkt sich in den ersten Lebensmonaten besonders verheerend aus, weil sie in die kritische Periode des Aufbaus des Fixationsreflexes fällt. Deshalb sollten Augen mit einer dichten congenitalen Cataract vor dem 4. Lebensmonat operiert und optisch mit einer Kontaktlinse versorgt sein. Ist dies nicht der Fall, resultiert ein Nystagmus und eine irreversible Sehschwäche.

Die Schielamblyopie entsteht durch eine falsche oder "unerwünschte" Abbildung der Umwelt im Schielauge. Das Netzhautzentrum ist im gerade stehenden Auge auf eine Person gerade aus gerichtet, im Schielauge auf eine andere Person in der Ecke. In der Sehrinde kommt es zur Konfusion, das heisst zur Überlappung der beiden Personen, oder zum binokularen Wettstreit, das heisst zur abwechslungsweisen Wahrnehmung der einen oder der anderen Person. Bricht dieser Wettstreit zusammen, wird der Seheindruck eines Auges konstant unterdrückt. Es kommt zur Schiel-Amblyopie, das heisst zum Entwicklungsdefizit der Sehschärfe des unterdrückten Auges. Da beim Schielen das gleichzeitige beidäugige Sehen nicht möglich ist, entwickelt sich zusätzlich zum Sehschärfendefizit des Schielauges keine Tiefenwahrnehmung (Stereopsis).

Die Refraktionsamblyopie entsteht durch fehlerhafte Brechwerte eines oder beider Augen. Mit dem weniger stark fehlsichtigen Auge wird die Umwelt scharf eingestellt, im stärker fehlsichtigen Auge bleibt der Seheindruck verschwommen. Die Sehprozesse des schlechten Auges bleiben mehr und mehr in der Entwicklung zurück. Oft ist die die Refraktionsamblyopie mit einer Schielamblyopie kombiniert.

Prinzip der Amblyopietherapie

Die Therapie der Entwicklungsstörung der Sehschärfe und der Tiefenwahrnehmung ist umso effizienter je früher sie einsetzt. Sie ist nur während der Entwicklung dieser beiden visuellen Funktionen erfolgreich.

Besteht ein Sehschärfendefizit und wird ein beobachtetes Objekt auf der Netzhaut verschwommen abgebildet, kann sich die Sehschärfe in der Sehrinde nicht entwickeln. Wird die fehlerhafte Netzhaut-Abbildung korrigiert, zum Beispiel mit einer Brille, so kann das Gehirn die Entwicklung der korrekten Bildverarbeitung aufholen. Den Aufholprozess unterstützen wir mit der Amblyopietherapie, das heisst mit der Aktivierung der Sehvorgänge des amblyopen Auges durch Abdecken oder durch Vernebeln des gut sehenden Auges mit einer semitransparenten Brillenokklusion oder mit einer intermittierenden Atropinisation, die die Fokusierung in die Nähe behindert. Der Sehschärfenanstieg ist so im Alter von 3 Jahren am grössten, wird dann zunehmend kleiner und ist bei einem Therapiebeginn nach dem 7. Lebensjahr unvollständig. Entsprechend muss mit zunehmendem Alter für einen gleichen Sehschärfenanstieg das gut sehende Auge länger und intensiver vernebelt werden.

Besteht eine Störung der Tiefenwahrnehmung infolge eines Schielens muss beidäugiges Einfachsehen mit der Parallelstellung der Augen hergestellt werden um die Entwicklung der Stereopsis zu ermöglichen. Da die Entwicklung der Stereopsis am Ende des 2. Lebensjahrs abgeschlossen ist, müssen die Augen vor dem 2. Lebensjahr parallel stehen. Dies kann bei gewissen Schielformen mit einer Brille erreicht werden; oft ist jedoch eine Schieloperation vor dem 2. Lebensjahr notwendig, eine Praxis, die sich in England und in der USA, in der Schweiz jedoch noch nicht überall, durchgesetzt hat.

Methoden zur Früherfassung der Amblyopie

Grundsätzliches

Da es keinen Screening-Test mit genügender Sensitivität und Spezifität für die Erfassung der Amblyopie gibt, müssen für die Maximierung der Sensitivität und der Spezifität verschiedene Teste durchgeführt werden (Tb.1). Die Testung muss in verschiedenen Altersstufen erfolgen, im 1. bis 2. Lebensmonat, im Alter von 1Jahr und von 3-4 Jahren, da sich amblyogene Brechungsfehler und Augenerkrankungen in den ersten Lebensjahren entwickeln können. Eine einzelne pathologische Testantwort der Testbatterie sollte zur augenärztlichen Abklärung führen. Ausnahme ist der aufgeführte Lang-Stereotest im Alter von 1 Jahr, der bei einem negativen Resultat im Alter von 3 Jahren kontrollbedürftig ist. Zielgruppen steigern die Erfassungsrate und sollten direkt zur augenärztlichen Abklärung führen. Die in der Tabelle aufgeführte Reihenfolge der Teste ist zeitsparend, da die Stereopsistestung mit unabgedeckten Augen vom Kind besser zugelassen wird als die Untersuchung mit Abdeckung und mit Licht.

Da Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht unter 1500g und Trisomie-21-Kinder ein erhöhtes Risiko für eine Schiel- und Refraktionsamblyopie haben, müssen sie im Alter von 1 Jahr und von 3 Jahren dem Augenarzt vorgestellt werden. Ein neu beobachtetes Schielen muss sofort durch den Augenarzt abgeklärt werden, da es durch ein Retinoblastom oder eine andere Augenerkrankung verursacht sein kann.

Tabelle 1 : Visuelles Screening

Weitere Zielgruppen:

Stoffwechselerkrankungen: Galactosämie, Pseudo- und Hypoparathyreoidismus, Homocystinurie, Mucopolysaccharidose, Mannosidose, Refsum-Krankheit und andere.
Syndrome: Turner, Smith-Lemli-Opitz, Stickler, Sotos, Cockayne, Rubinstein-Taybi, Schwartz-Jampel.
Craniofaciale Dysostosen: Crouzon- und Apert-Syndrom.
Haut- und Bindegewebserkrankungen: Ectodermale Dysplasie, Marfan Syndrom, Rheumatoide Arthritis.

Prüfung der Sehschärfe

Die Sehschärfe ist bei einem Brechungsfehler, beim einseitigen Schielen und auch bei anderen Augenerkrankungen vermindert.

Die Prüfung der Sehschärfe sollte spielerisch erfolgen um das Vertrauen des Kindes zu gewinnen, zuerst mit beiden Augen offen, dann mit dem Okklusions-Test mit einem Augenpflaster. Bei empfindlichen Kindern kann das "Seeräuberspiel mit dem Augenpflaster" zu hause durchgeführt werden. Die Eltern beobachten nur so eine einseitige Sehschwäche, während sie in der Erfassung eines Schielens relativ zuverlässig sind.

Mit dem Okklusions-Test wird im non-verbalen Alter die Sehschärfe anhand der Abwehr gegen die Okklusion und das monokulare visuelle Interesse des Kindes an einem Fixationsobjekt geprüft. Das amblyope Auge lässt das Kind ohne Abwehr abdecken,nicht jedoch das gesunde Auge. Mit dem amblyopen Auge ist die Fixation des Fixationsobjektes unstet und die Folgebewegungen sind ungezielt. Mit dem gesunden Auge sind die Folgebewegungen und die Fixation präzis und geziehlt. Die Grösse des Fixationsobjekts muss dem Alter des Kindes angepasst sein. Je jünger das Kind umso grösser soll das Fixationsobjekt sein (Abb.2).

Das 1-2 Monate alte Kind ist erst an sehr grossen Fixationsobjekten interessiert, am meisten am menschlichen Gesicht (Tab. 2).

Tabelle 2 : Teste zur Bestimmung der Sehschärfe

Mit dem Reihen-Optotypen-Test nach Sonkson wird die Sehschärfe vom normal entwickelten 3 jährigen Kind in einem non-verbalen Matching-Verfahren von Buchstaben angegeben (Abb.1). Der gefragte Buchstabe wird mit der Fingerzeigeantwort dem Buchstaben auf der eigenen Karte zugeordnet. Der Test besteht aus einer Nahvisus- und einer Fernvisustafel. Die Nahvisustafel ist für das ablenkbare Kind einfacher, da es sich auf die Nähe besser konzentriert. Eine leichtere nicht amblyogene Kurzsichtigkeit wird jedoch damit nicht erfasst. Die Testung des Fernvisus ist deshalb später obligat. Der aus aneinander gereihten Buchstaben bestehende Sonkson-Test ist deutlich sensitiver für die Erfassung der Amblyopie als der aus Einzelbuchstaben bestehende Stycar-Test, da Amblyope typischerweise Trennschwierigkeiten haben, und deshalb die mittleren Buchstaben der Reihe weniger gut erkennen als einen einzelnen gleich grossen Buchstaben. Die Prüfung mit E-Haken in Reihen ist zeitaufwendiger, da sich die Kinder dabei oft langweilen. Die Sehschärfenbestimmung mit Reihenoptotypen entspricht den Sehschärfennormen des Erwachsenen. Das 4 jährige Kind mit einer Sehschärfe von 50% im Reihenoptotypentest ist also noch im Normbereich, (siehe Entwicklung der Sehschärfe). Therapiebedürftig ist beim Sonkson-Test eine Sehschärfendifferenz der beiden Augen von 1 Tafelvisusstufe.

Abbildung 2 : Je jünger das Kind umso grösser muss das Fixationsobjekt sein. Kontrastreiche Fingerpuppe im Alter von 1 Jahr (oben), Lang-Cubus im Alter von 3 Jahren (unten). (back)

Prüfung der Morphologie, der Stellung und der Brechwerte der Augen mit dem binokularen Durchleuchtungstest (Brückner-Test)

Die binokulare Durchleuchtung erfasst grossflächige Narben und Tumoren der Netzhaut (Retinoblastom), Trübungen der Hornhaut und der Linse (Cataract), ein Schielen und grössere Brechwertdifferenzen der beiden Augen.

Der Test vergleicht den roten Fundusreflex in der Pupillarebene der beiden Augen auf Helligkeit und Farbe unter Parallelität des Beleuchtungs- und Beobachtungsstrahlengangs. Das im Schoss der Mutter sitzende Kind muss also die Lichtquelle orthograd fixieren, was im abgedunkelten Raum in der Regel spontan eintritt. Mit einem Halogenlicht im Handophthalmoskop stellt der Untersucher die Pupillarebene der Augen scharf ein indem er das Ophthalmoskop bei einer Untersuchungsdistanz von 1/2m auf +2 Dioptrien oder bei einer Untersuchungsdistanz von 1m auf +1 Dioptrie stellt und sich dann wenig mit dem Ophthalmoskop nach vorne und nach hinten bewegt. Ist das Testergebnis infolge einer engen Pupille unklar, soll der Test in Mydriasis (mit 1 Tropfen Mydriaticum®) wiederholt werden.

Mit dem binokularen Durchleuchtungstest ist beim Retinoblastom der Fundusreflex heller und gelber als am gesunden oder am weniger betroffenen Auge. Bei einer einseitigen Cataract ist der Fundusreflex des betroffenen Auges dunkelgrau (Abb.3 oben). Bei einer beidseitigen Cataract ist ein Vergleich des Fundusrots mit einer gesunden Versuchsperson aufschlussreich.

Beim Schielen ist das Fundusrot des fixierenden Auges dunkler, weil das pigmentierte Netzhautzentrum des gerade stehenden Auges beobachtet wird, während vom Schielauge die geringer pigmentierte Netzhautperipherie reflektiert wird. Zusätzlich können wir mit dem Test auch die Stellung der Hornhautreflexe beurteilen, wobei die präzisere Methode der Beurteilung des Hornhautreflexbildes im Teil 2 "Schielen" besprochen wird.

Bei einer einseitigen Fehlsichtigkeit ist der Fundusreflex des stärker fehlsichtigen Auges heller, wobei bei einer Weitsichtigkeit helle Halbmonde im oberen Teil der Pupille, bei einer Kurzsichtigkeit helle Halbmonde im unteren Teil der Pupille auftreten (Abb.3 unten). Der Durchleuchtungstest erfasst nur grosse Brechwertdifferenzen von mehr als 3 Dioptrien. Kleinere und weniger stark amblyogene Brechwertdifferenzen werden im Alter von 3 Jahren mit der Sehschärfenbestimmung mit den Reihenoptotypen erfasst.

Abbildung 3 :
Oben : Binokulare Durchleuchtung (Brückner-Test). Asymmetrisches Fundusrot infolge einer rechtsseitigen Cataract.
Unten : Binokulare Durchleuchtung (Brückner-Test). Asymmetrisches Fundusrot infolge einer rechtsseitigen Kurzsichtigkeit von 4 Dioptrien, die den hellen Fundusschatten im unteren Bereich der rechten Pupille verursacht. Das linke Auge ist normalsichtig. Die Hornhautreflexe sind symmetrisch. (back)

Prüfung der Tiefenwahrnehmung

Die Tiefenwahrnehmung ist bei beim Schielen und auch bei anderen Augenerkrankungen vermindert. Der geniale Lang-Stereotest ist hoch sensitiv für die Erfassung der fehlenden Stereopsis beim Schielen. Nur selten ist er bei einem Mikrostrabismus falsch positiv. Obwohl der Test bereits beim 6 Monate alten Kind positiv sein kann, ist ein negativer Test erst beim 2 Jahre alten Kind abklärungsbedürftig. Wenn das Kind den Stereotest nicht auf Anhieb angibt, können die Bilder auf dem Lang-Cubus (Abb. 2 unten) die Phantasie für die identischen Testfiguren stimulieren. Einseitige Brechungsfehler werden mit dem Lang-Stereotest ungenügend erfasst. Er kann zum Beispiel bei refraktionsbedingten Verminderung der Sehschärfe von 0.1 (10%) positiv sein. Deshalb ist zusätzlich zum Lang-Test immer die Prüfung der Sehschärfe notwendig.

Mit der Anwendung einer Testbatterie in 3 verschiedenen Altersstufen unter besonderer Berücksichtigung von Zielgruppen wird die Amblyopie-Erfassung verbessert. Kinder mit Sehschwächen können so frühzeitig erfasst und der Therapie zugeführt werden.

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