Ophtalmologie pédiatrique première partie

La détection précoce des troubles de la vision

Ursula Flüeler
Ophtalmologue FMH
Asylstr. 81
8032 Zürich

Traduction : Alessandra Sansonetti, Genêve

Die Deutsche Fassung dieses Artikels ist in der Paediatrica erschienen (Vol 11, Nr.1, 2000)

Introduction

Environ 5% des enfants souffrent d'un trouble de développement de l'acuité visuelle (amblyopie) qui peut être causé soit par une maladie oculaire soit par un trouble de la réfraction. Chez environ la moitié des enfants le diagnostic est posé à l'âge de quatre ans. Cependant une détection encore plus précoce, chez les nouveau-nés ou les petits enfants, est importante. En effet, plus l'amblyopie est détectée rapidement, plus efficace sera son traitement et plus rapide seront le développement moteur et psychologique de l'enfant.

Nous ne disposons pas d'un test de dépistage précis dont la sensibilité et la spécificité soient suffisamment bonnes pour le diagnostic de l'amblyopie. Pour cette raison, nous proposons ici une série de tests dont l'ensemble permet d'améliorer au mieux la sensibilité et la spécificité de chacun, en tenant compte de certains groupes cibles.

Développement de l'acuité visuelle et de la binocularité

L'acuité visuelle peut être comparée à l'expression informatique de la définition de l'image en "Pixels/cm2". L'œil ressemble à un appareil photographique dont la partie antérieure serait l'ensemble des lentilles optiques et la rétine correspondrait au film photographique non développé. Le cortex visuel, quant à lui, est responsable du développement et de l'analyse du film pour en former une image digitale. Le réglage de la définition de l'image en Pixels est corrélé au processus de maturation morphologique dans la rétine, dans les voies visuelles et dans le cortex. Après la naissance, les photorécepteurs migrent vers le milieu de la rétine, la macula, dont l'épaisseur de photorécepteurs correspond à celle de l'âge adulte seulement vers l'âge de quatre ans. Dans le cortex visuel, on constate un doublement du nombre des synapses après la naissance jusqu'à l'âge de huit mois. Les synapses surnuméraires régressent ensuite jusqu'à l'âge de deux ans. A la fin de la deuxième année de vie, les connexions neurologiques de la fonction binoculaire sont formées. A ce moment-là, le développement des fonctions binoculaires, notamment la perception de la profondeur (stéréopsie) est terminée.

Le développement de l'acuité visuelle dure plus longtemps et se termine à l'âge de huit ans. Chez le nouveau-né, l'acuité visuelle n'atteint que 2% du niveau de l'acuité visuelle de l'adulte puis augmente pour atteindre 25% de l'acuité visuelle à l'âge adulte vers 12 mois. A ce moment-là, l'acuité visuelle peut être mesurée par le test de la "vision préférentielle". Il s'agit d'observer l'attention que porte le nouveau-né à un réseau de raies noires et blanches dont la largeur varie. On observe le mouvement de la tête de l'enfant qui peut distinguer ces raies par rapport à une surface grise homogène. Vers l'âge de quatre ans, l'acuité visuelle atteint 50% du niveau de l'âge adulte et peut être mesurée avec des optotypes (figure1) et, vers l'âge de huit ans, l'acuité visuelle atteint le niveau d'acuité visuelle de l'adulte.

Figure 1 : Test d'appariement des optotypes en lignes selon Sonkson (Keeler®), au cours duquel l'enfant pointe avec son doigt sur une carte les lettres majuscules qui correspondent à celles qui lui sont présentées.

Les raisons de l'importance d'une détection précoce de l'amblyopie

La cause du trouble de l'acuité visuelle déterminera l'étendue du déficit et le moment de la prise en charge, connaissant le développement visuel normal (tableau 1). Un obstacle qui empêche toute formation de l'image sur la rétine nuira au processus neurologique visuel davantage que si cette image se forme mais de manière floue. Pour cette raison, la détection d'un tel déficit doit être précoce. Par ailleurs, les troubles de la réfraction qui induisent une image floue, se développent souvent durant la première année et peuvent parfois induire un strabisme.L'amblyopie est donc répartie en trois types : l'amblyopie par déprivation, l'amblyopie strabique et l'amblyopie par troubles de la réfraction.

L'amblyopie par déprivation est due à l'empêchement qu'a l'image de se former sur la rétine. Elle peut être due par exemple à une cataracte, à une ptose palpébrale, à des opacités cornéennes, à une maladie rétinienne ou à une atrophie du nerf optique. Les conséquences d'une telle déprivation durant les premiers mois de vie sont parfois dévastatrices, car ces anomalies sont présentes durant la période critique de formation du réflexe de fixation visuelle. Par conséquent, chez des patients dont un oeil présente une cataracte congénitale dense, une intervention est indiquée avant l'âge de quatre mois suivie d'un appareillage optique par une lentille de contact. Si cela n'est pas le cas, il en résulterait un nystagmus par instabilité de fixation et une faiblesse visuelle irréversible.

L'amblyopie strabique est due à une perception de l'espace dans l'oeil dévié, fausse ou "non désirée". Par exemple, si le centre de la rétine (la macula) est dirigé droit devant vers une personne, le centre rétinien de l'oeil dévié sera, quant à lui, dirigé vers une personne située à côté dans la direction de cet oeil dévié. Dans le cortex visuel, il en résultera une confusion, c'est-à-dire une superposition de l'image des deux personnes ou une "compétition" binoculaire, c'est-à-dire la perception de l'une ou l'autre personne de manière intermittente. Si cette alternance disparaît, l'impression visuelle d'un oeil sera constamment "opprimée". Il en résulte une amblyopie strabique, c'est-à-dire un déficit de développement de l'acuité visuelle du côté de l'oeil "opprimé". De plus, en raison du strabisme, la perception simultanée de l'espace avec les deux yeux n'est plus possible et, en plus du déficit de l'acuité visuelle de l'oeil dévié, la perception de la profondeur (stéréopsie) n'est plus possible.

L'amblyopie par trouble de la réfraction est due à des déficits de la réfraction uni- ou bilatéraux. La perception de l'espace est essentiellement faite par l'oeil le moins atteint alors que l'oeil qui présente le plus fort déficit optique perçoit une image floue. Ceci entraîne un retard du développement visuel de l'oeil atteint. L'amblyopie par trouble de la réfraction est souvent combinée à une amblyopie par strabisme.

Principes du traitement de l'amblyopie

Le traitement des troubles du développement de l'acuité visuelle et de la stéréoscopie est d'autant plus efficace qu'il est débuté tôt. Ce traitement n'est efficace que durant la période de développement de ces deux fonctions visuelles.

Si l'image d'un objet, qui est observé par l'oeil, est focalisée de manière floue sur la rétine en raison d'un déficit de l'acuité visuelle, la fonction de discrimination visuelle dans le cortex ne pourra se développer. Si l'image rétinienne est améliorée, par exemple par l'interposition d'une lunette qui corrigerait le trouble de la réfraction, le cerveau pourra rattraper ce retard par l'analyse d'une image visuelle correcte. Le principe du traitement de l'amblyopie est de soutenir ce processus de rattrapage de la fonction visuelle de l'oeil atteint. Le traitement consiste à stimuler le processus la vision de l'oeil amblyope par une occlusion ou un "brouillage" de l'oeil sain soit par une occlusion semi-transparente à poser sur la lunette soit par l'instillation intermittente d'atropine qui empêche la focalisation de l'image de près de l'oeil atropinisé. La récupération visuelle est la meilleure vers l'âge de trois ans. Lorsque le traitement est débuté après l'âge de sept ans, la récupération visuelle est incomplète. Par conséquent, pour obtenir une amélioration visuelle comparable, plus l'enfant est âgé, plus le traitement sur l'oeil sain doit être long et intensif.

En cas de trouble de la stéréopsie à la suite d'un strabisme, les fonctions binoculaires doivent être réinstaurées par le rétablissement du parallélisme oculaire afin de permettre à nouveau l'utilisation des fonctions binoculaires. Puisque le développement de la stéréopsie est terminé à la fin de la deuxième année de vie, les yeux doivent être parallèles avant cet âge-là. Le parallélisme oculaire peut être obtenu, dans certains types de strabisme, par des lunettes seules. Cependant, souvent une intervention chirurgicale avant la deuxième année de vie est nécessaire. Il s'agit d'un traitement qui a été adopté dans les pays anglo-saxons mais qui ne s'est pas imposé partout en Suisse.

Méthode de diagnostic précoce de l'amblyopie

Principes

Puisqu'il n'existe pas un test de dépistage de l'amblyopie dont la sensibilité et la spécificité soient suffisantes pour la détection de ce trouble, l'utilisation de plusieurs tests permet d'affiner au mieux le diagnostic (tableau 1). Ces examens doivent être effectués à différents moments du développement, soit vers l'âge de un à deux mois, vers l'âge de un an et vers l'âge de trois à quatre ans puisque les troubles de la réfraction et les maladies oculaires "amblyogènes" peuvent apparaître durant les premières années de vie. Même une seule réponse anormale lors de l'un des tests proposés devrait conduire à un examen ophtalmologique, à l'exception du test de stéréoscopie de Lang qui, s'il n'est pas perçu à l'âge de un an peut être recontrôlé vers l'âge de trois ans. Les groupes à risque augmentent la fréquence de diagnostics d'amblyopie et devraient d'emblée être présentés à un ophtalmologue. Les tests présentés selon l'ordre du tableau n° 1 permettent un certain gain de temps, car par exemple le test de stéréopsie sans occlusion de l'oeil est mieux accepté par l'enfant qu'un test d'occlusion et un examen avec une lumière.

Les enfants prématurés nés avec un poids inférieur à 1500 g et les enfants présentant une trisomie 21 ont un risque plus élevé de strabisme et d'amblyopie par trouble de la réfraction et doivent être présentés à un ophtalmologue à l'âge de un an et à l'âge de trois ans.

Un strabisme d'apparition aiguë doit être immédiatement examiné par l'ophtalmologue, car il peut être dû à un rétinoblastome ou a une autre maladie oculaire.

Tableau 1 : Dépistage visuel Amblyopie (back)

Autres groupes à risque :

Maladies métaboliques : Galactosémie, Pseudo- et hypoparathyroïdisme, Homocystinurie, Mucopolysaccharidose, Mannosidose, Maladie de Refsum et autres.

Syndromes : Turner, Smith-Lemli-Opitz, Stickler, Sotos, Cockayne, Rubinstein-Taybi, Schwartz-Jampel.

Dysostoses crâniofaciales : syndromes de Crouzon et d'Apert.

Maladies de la peau et du tissu collagène : dysplasie ectodermique, syndrome de Marfan, arthrite rhumatoïde.

Examen de l'acuité visuelle

L'acuité visuelle peut être diminuée par un trouble de la réfraction, par un strabisme unilatéral ou par d'autres maladies ophtalmologiques.

L'examen de l'acuité visuelle peut être présenté sous forme de jeu afin de gagner la confiance de l'enfant. Cet examen sera effectué tout d'abord les deux yeux ouverts puis par l'occlusion de chacun des deux yeux par un pansement. Certains enfants plus sensibles ou plus farouches seront observés par leurs parents à la maison lors de mises en scènes de jeux de rôles tels que les pirates avec leur bandage. C'est seulement de cette manière que les parents peuvent mettre en évidence une baisse de l'acuité visuelle unilatérale alors que l'analyse d'un strabisme est, elle, plus facile.

Chez un enfant en âge pré-verbal, l'acuité visuelle sera testée par le test d'occlusion. Ce test consiste à observer si l'enfant se défend à l'occlusion d'un oeil et comment l'enfant réagit en monoculaire lorsque certains objets de fixation lui sont présentés. Dans ces cas, l'enfant accepte sans problème l'occlusion de l'oeil amblyope. En revanche, l'enfant accepte moins bien l'occlusion du meilleur oeil et avec l'oeil amblyope, la fixation d'un objet est imprécise et les mouvements de poursuite sont mal dirigés. La taille de l'objet de fixation doit être adaptée à l'âge de l'enfant. Plus l'enfant est jeune, plus l'objet de fixation doit être grand (figure n° 2).

L'enfant de un à deux mois n'est intéressé que par des objets de grande taille, le plus souvent par le visage de ses interlocuteurs (tab. n° 2).

Tableau 2 : Test de mesures de l'acuité visuelle

Avec le test des optotypes en lignes d'après Sonkson, l'examen de l'acuité visuelle d'un enfant de trois ans normalement développé mais qui ne parle pas encore est obtenu par un appariement de lettres majuscules (figure 1). L'enfant montre sur la carte qu'il tient en main, la lettre majuscule qui correspond à la lettre présentée. Le test comprend une table pour l'examen de près et une table pour l'examen de loin. Le test avec la table d'examen de près est plus facile à effectuer car, l'enfant se concentre davantage en vision rapprochée. Une faible myopie non amblyogène peut alors ne pas être diagnostiquée. L'examen de l'acuité visuelle de loin devra donc être effectué ultérieurement. Le test de Sonkson qui présente des lettres majuscules alignées est certainement plus sensible dans la détection de l'amblyopie que le test de Stycar qui présente des lettres isolées. En effet, les amblyopes présentent typiquement des difficultés de discrimination des lettres entre elles et, par conséquent, reconnaissent moins bien les lettres situées au milieu de la ligne que les lettres de taille identique présentées isolément. Le test avec le "E" présenté en ligne est plus long à effectuer et les enfants peuvent s'en lasser. La mesure de l'acuité visuelle avec des optotypes en lignes correspond aux normes d'acuité visuelle d'un adulte. Un enfant de quatre ans dont l'acuité visuelle est de 50% au test des optotypes en lignes est considéré dans la norme (voir développement de l'acuité visuelle). D'après le test de Sonkson, une différence d'acuité visuelle entre les deux yeux d'un degré dans l'échelle serait une indication à un traitement.

Figure 2 : Plus l'enfant est jeune, plus l'objet de fixation doit être grand. Une petite marionnette à doigt aux couleurs contrastées à l'âge de 1 an (dessus), le cube de Lang à l'âge de 3 ans (dessous). (back)

Examen de la morphologie, de la position et du pouvoir de réfraction des yeux avec le test d'éclairage binoculaire (test de Brückner)

L'éclairage binoculaire permet de diagnostiquer les larges cicatrices de la rétine et les tumeurs de la rétine (rétinoblastome), les opacités cornéennes et du cristallin (cataracte), un strabisme et de grandes différences du pouvoir réfractif entre les deux yeux. Le test permet de comparer le reflet rouge du fond d'oeil ainsi que sa brillance et sa couleur à travers le parallélisme du rayon lumineux réfléchi. L'enfant est assis sur les genoux de sa mère et fixe une lumière qui est présentée en face de lui. L'enfant fixe plus volontiers cette lumière si l'éclairage de la pièce est diminué. L'observateur essaie de focaliser la lumière halogène de l'ophtalmoscope à main sur le plan de l'iris. L'ophtalmoscope est réglé sur 2 dioptries pour une distance d'examen de 50 cm ou sur 1 dioptrie pour une distance d'examen de 1 m. Si l'examen est difficile en raison d'un diamètre pupillaire trop petit, le test peut être répété en mydriase (avec une goutte de Mydriaticum®).

Avec le test de Brückner, le reflet pupillaire en cas de rétinoblastome est plus clair et plus jaune dans l'œil atteint par rapport à l'oeil sain ou à l'oeil le moins atteint. En cas de cataracte unilatérale, le reflet du fond d'oeil de l'oeil atteint est gris foncé (figure n°3 dessus). En cas de cataracte bilatérale, l'aspect du reflet du fond d'oeil sera comparé avec celui d'une personne normale.

En cas de strabisme, le reflet du fond d'oeil de l'oeil fixateur est plus intense, car il correspond au centre rétinien plus pigmenté de l'oeil fixateur alors que la rétine plus périphérique visualisée à travers l'œil dévié est moins pigmentée.

De plus, la mesure de la position des reflets cornéens permet une quantification de la déviation. Une description plus précise de cette méthode de l'étude des reflets cornéens est décrite dans la deuxième partie "strabisme". En cas de trouble de la réfraction unilatérale, le reflet du fond d'oeil de l'oeil le plus altéré est plus clair, en cas d'hypermétropie on remarquera une zone en demi-lune plus claire dans la partie supérieure de la pupille et dans la partie inférieure de la pupille en cas de myopie (figure n°3 dessous).

Le test de Brückner permet de diagnostiquer des différences de troubles de la réfraction supérieurs à trois dioptries. Des différences de réfraction inférieures et moins amblyogènes peuvent être diagnostiquées à l'âge de trois ans lors de l'examen de l'acuité visuelle par le test des optotypes en ligne.

Figure n° 3
Dessus : éclairage binoculaire (test de Brückner). Aspect asymétrique du reflet pupillaire rouge du fond d'oeil en raison d'une cataracte à l'oeil droit.
Dessous : éclairage binoculaire (test de Brückner). Aspect asymétrique du reflet pupillaire rouge suite à une myopie à l'oeil droit de 4 dioptries qui crée une ombre claire dans la partie inférieure de la pupille droite. L'oeil gauche est emmétrope. Les reflets cornéens sont symétriques.

Mesure de la stéréoscopie

Le sens de la profondeur et la stéréoscopie sont altérés en cas de strabisme et d'autres maladies oculaires.

Le test de Lang, par sa très bonne sensibilité, permet un très bon dépistage des altérations de la stéréopsie en cas de strabisme. On obtient très rarement un test faux-positif en cas de micro-strabisme. Même si ce test peut déjà être bien perçu par des enfants de six mois, un test négatif nécessite des investigations à partir de l'âge de deux ans. Si l'enfant ne réagit pas lors de ce test les images peuvent lui être présentées sur le cube de Lang où elles figurent également (figure n°2). Ceci permettra ainsi à l'enfant de mieux répondre au test. Les troubles de la réfraction unilatéraux sont diagnostiqués de manière insuffisante par le test de Lang. En effet, ce test peut être positif même en cas de baisse de l'acuité visuelle jusqu'à 0.1 (10%). Par conséquent, l'examen de l'acuité visuelle doit toujours compléter ce test.

Grâce à l'utilisation d'une série de tests ophtalmologiques dans trois étapes d'âges différents, le diagnostic d'amblyopie peut être amélioré. Les enfants qui présentent une faiblesse oculaire peuvent être diagnostiqués plus précocement et le traitement peut être débuté plus tôt.

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