Programme national de dépistage systématique néonatal de la surdité par les Oto-Emissions Acoustiques

M.-H. CAO-NGUYEN  et M. VISCHER 

Introduction

Le déficit auditif peut être présent à la naissance, ou se développer ultérieurement. Il peut être stable ou progressif. Il résulte presque toujours d’une lésion de l’oreille, rarement d’une lésion du nerf auditif et très rarement d’une lésion du système nerveux central.

La surdité congénitale bilatérale et sévère a une incidence d’1 à 3 pour 1000. Chez les nouveau-nés « à risque », surtout les prématurés, le taux est plus élevé (2 à 4 pour 100). (American Academy of Pediatrics 1999).

La déficience auditive ne se voit pas et peut être difficile à déceler par l’entourage, le milieu scolaire et les professionnels de la santé.

Seule une surdité sévère peut être diagnostiquée au cours de la première année mais il n’est quand même pas rare que le diagnostic ne soit posé qu’à l’âge de 2-3 ans. Une perte auditive de degré moyen passe très souvent inaperçue chez l’enfant.

Du fait que la perte auditive a des répercussions sur la communication et le développement, le dépistage auditif et le diagnostic précoces sont importants pour que l’on puisse aider l’enfant et sa famille dès le plus jeune âge.

Il existe des examens auditifs adaptés à l’âge de l’enfant et basés sur l’observation de celui-ci ou sa participation. Mais pour le dépistage des bébés, les résultats de l’audiométrie comportementale sont parfois aléatoires. Des tests objectifs ont été développés.

Le dépistage doit, par définition, être systématique avec des tests aussi simples et peu coûteux que possible et ayant une bonne sensibilité (pourcentage de tests positifs parmi les personnes malades), spécificité (pourcentage de tests négatifs parmi les personnes non malades) et valeur prédictive.

Position  des  pays  européens

Tous les programmes de santé des pays d’Amérique du Nord (Joint Committee on Infant Hearing position statement 1994, American Academy of Pediatrics 1999) et de l’Europe préconisent de faire le dépistage très précocement, dès les premiers mois de vie et, si possible dès la naissance. On sait aussi que le dépistage des seuls nouveau-nés « à risque » ne décèle que 50% des surdités. Il est donc recommandé de faire un dépistage systématique de masse.

Une conférence sur le Dépistage néonatal de la surdité a eu lieu les 15 et 16 mai 1998 à Milan. Elle réunissait plus de 200 participants venant de plus de 43 pays différents parmi lesquels, un

membre du groupe suisse de travail de dépistage, le Professeur Rudolf Probst de Bâle, et aboutit à un Consensus (The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening 1998).

1. La déficience auditive permanente infantile DAPI (définie ici comme une surdité permanente bilatérale égale ou supérieure à 40 dB, la moyenne étant calculée sur les fréquences de 0.5, 1, 2 et 4 kHz) constitue un grave problème de santé publique qui atteint au moins 1 bébé pour 1000. On considère qu’une intervention rencontrera les plus grandes chances de réussite si elle est réalisée pendant les premiers mois de la vie. Ainsi, l’identification par le dépistage à la naissance ou peu après peut potentiellement améliorer la qualité de vie et les opportunités pour les sujets atteints.
2. Des protocoles d’intervention efficaces sont bien établis.
3. Des méthodes d’identification d’une DAPI au stade néonatal font partie maintenant des pratiques cliniques admises. Elles sont efficaces, et l’on peut s’attendre à ce qu’elles identifient au moins 80% des cas de DAPI, avec des faux positifs dans 2 à 3% des bébés à audition normale, avec des programmes bien établis.
4. Les tests néonatals dans les maternités sont plus efficaces et moins onéreux que le dépistage comportemental réalisé de façon classique à l’âge de 7 à 9 mois.
5. Les dépistages néonatals ciblés, limités aux 6 à 8% des bébés à un plus grand risque (parmi les exemples, les soins intensifs néonatals et des antécédents familiaux de surdité) de DAPI, réduisent les coûts mais ne peuvent identifier qu’un maximum de 40 à 50% des cas. Le dépistage ciblé néonatal en parallèle avec le dépistage comportemental à l’âge de 7-9 mois est plus onéreux et moins efficace que le dépistage néonatal universel.
6. Le dépistage auditif pendant la période néonatale ne peut pas identifier une perte d’audition acquise ou progressive qui survient plus tard. Il faut des méthodes de suivi pour identifier ces cas qui peuvent représenter 10 à 20% de l’ensemble des cas de DAPI.
7. Parmi les risques associés au dépistage néonatal de l’audition, on peut citer l’anxiété des parents des bébés faux positifs et la possibilité d’un retard diagnostique avec des faux négatifs, mais il s’agit de risques acceptables compte tenu des avantages prévus.
8. Il faut considérer le dépistage néonatal de l’audition comme la première partie d’un programme de réhabilitation des enfants déficients auditifs, avec des moyens de diagnostic et d’évaluation.
9. Un système de contrôle de qualité constitue une composante essentielle d’un programme de dépistage néonatal de l’audition, avec la formation du personnel et un audit de performances. La personne responsable du contrôle qualité doit être identifiée.
10. Bien que les systèmes de santé en Europe soient différents d’un pays à l’autre en termes d’organisation et de financement, il ne faudrait pas retarder la mise en œuvre des programmes de dépistage néonatal. Ils apporteront aux nouveaux citoyens européens de plus grandes opportunités et une meilleure qualité de vie pour le prochain millénaire.

 Position  de  la  Suisse

La Société suisse d’ORL, la Société suisse de Pédiatrie et de Néonatalogie ont créé depuis la fin de l’été 98, un groupe de travail où sont représentés les services d’audiologie de plusieurs hôpitaux.

Aarau : Dr G. Zeilinger, mandaté par la Société suisse de Pédiatrie et la Société suisse de Néonatalogie ; Bâle : Prof. Rudolf Probst ; Berne : Dr M. Vischer, secrétaire ; Genève : Dr M.-H. Cao ; Lausanne : Dr J. Cherpillod ; Lucerne : Dr A. Mathis ; Samedan : Dr H.J. Hosch ; St-Gall : Dr M. Hoffmann ; Sierre : Dr V. Crescentino ; Zürich : PD Dr T. Linder, Audiologie : Dr T. Spillmann.

Le but est de simplifier et d’uniformiser le dépistage de la surdité chez le nouveau-né dans toute la Suisse.

Jusqu'à maintenant, le programme était variable d’un canton à l’autre.

A titre d’exemples, l’hôpital cantonal de Lucerne a commencé il y a 25 ans le dépistage par potentiels évoqués auditifs et fait depuis 11 ans, le dépistage par oto-émissions acoustiques chez les nouveau-nés à risque.

L’hôpital cantonal de Zürich pratique depuis 9 ans le dépistage par oto-émisssions.

Quant aux Hôpitaux Universitaires de Genève, un dépistage néonatal se fait depuis 19 ans par potentiels évoqués auditifs. Dès 1993, les oto-émissions acoustiques provoquées les remplacent ; à partir de 1995, les produits de distorsion (autre catégorie d’oto-émissions) s’y ajouteront, mais ceci seulement pour les nouveau-nés à risque de l’unité de Néonatalogie.

Pour citer un autre exemple, les Hôpitaux régionaux de Sierre-Loèche et Sion qui travaillent en collaboration avec les Hôpitaux Universitaires de Genève ont débuté le dépistage par oto-émissions acoustiques des nouveau-nés à risque en 1997.

Choix  du  test  de  dépistage

Les Potentiels Evoqués Auditifs (PEA) et les Oto-Emissions Acoustiques (OEA) sont en fait deux méthodes objectives et fiables pour le dépistage néonatal. Ils ont une sensibilité et une spécificité correctes. Le dépistage systématique est tout à fait envisageable. Les deux tests peuvent être faits seuls ou combinés (Wessex Universal Neonatal Hearing Screening Trial Group 1998).

Les potentiels évoqués mesurent de manière qualitative et quantitative le fonctionnement global de la cochlée et du tronc cérébral. Le test est fiable et d’une grande valeur diagnostique, il prend cependant plus de temps.

Les Oto-Emissions Acoustiques (OEA) décrites par David Kemp (Stimulated acoustic emissions from within the human auditory system, 1978) sont un test plus récent. Les réponses sont de grande amplitude chez les nouveau-nés et diminuent avec l’âge. La présence des OEA suggère l’intégrité d’une catégorie de cellules sensorielles de l’organe de Corti, les cellules ciliées externes qui sont les plus vulnérables aux médicaments ototoxiques, aux bruits forts...Ces cellules ont la propriété d’être contractiles, sont aussi actives et jouent un rôle important dans la discrimination. Seules les réponses normales permettent de conclure à une bonne fonction de l’oreille.

L’absence des OEA ne permet cependant pas de connaître la nature de la perte auditive : déficit de transmission dû à l’oreille externe - l’oreille moyenne (débris, cérumen ou liquide) ou déficit de perception dû à l’oreille interne, ni de quantifier la perte auditive.

Les OEA ont l’avantage d’être plus rapides et plus faciles à réaliser que les PEA et les appareils de dépistage coûtent moins chers. Le coût des oto-émissions par bébé est bien inférieur à celui des potentiels évoqués auditifs.

Idéalement, les OEA sont à faire à partir du troisième jour après la naissance lorsque les conduits auditifs sont secs.

FIG. 1- Les Oto-Emissions Acoustiques (OEA) provoquées sont des sons de faible intensité (recueillis par un microphone situé dans la sonde placée dans le conduit de l’oreille ) émis par la cochlée en réponse à une stimulation acoustique (clics envoyés par un émetteur dans la sonde).

Les OEA sont caractérisées par deux courbes A et B reproductibles ou par la zone blanche sous forme spectrale.

En Europe, le dépistage systématique a débuté dans certains pays et les Oto-émissions acoustiques y sont largement utilisées.

On peut utiliser pour le dépistage :

• soit les Oto-émissions provoquées (=transitoires) évoquées par des clics comme décrits ci-dessus.
• soit les Produits de distorsion. Les Produits de distorsion acoustique sont des oto-émissions évoquées par deux sons purs f1 et f2 de manière continue via deux écouteurs : la cochlée, système non linéaire, émet des produits d’intermodulation dont le plus ample chez l’homme est une composante algébrique 2f1-f2. La cochlée est stimulée zone par zone par des couples de fréquences différentes f1-f2 et répond ainsi avec une plus grande sélectivité fréquentielle. On peut ainsi obtenir par moyennage spectral, un « DP gramme » analogue à un audiogramme objectif dans les fréquences moyennes et aiguës.

Protocole  de  dépistage

• d’examiner une oreille avec l’appareil Echoscreen au 2^è ou 3^è jour après la naissance.

• Si le test n’est pas bon pour une oreille, la deuxième oreille est examinée. 

• Si le test n’est pas bon pour les deux oreilles, dans les cantons où les parturientes restent à l’hôpital plus longtemps on pourrait refaire le test 1 jour après.

• Si le test n’est toujours pas bon, environ 4 semaines après, le bébé sera vu en Pédo-audiologie pour le status auriculaire et des tests complémentaires seront effectués.

Il faut souligner que les appareils de mesure automatique des Oto-émissions ne sont valables que pour les bébés. Le diamètre de la sonde placée dans le conduit auditif est de 3 à 4 mm, le diamètre de l’émetteur et du microphone est d’1 mm! Un peu d’humidité, un peu de cire ou quelques lamelles de peau desquamée suffisent à empêcher de recueillir correctement les oto-émissions. Lors du contrôle en Pédo-audiologie, le status auriculaire minutieux sous microscope et le nettoyage s’avèrent souvent indispensables.

FIG. 2- Dépistage par appareil automatique de mesure des Oto-Emissions Acoustiques (sonde introduite

dans le conduit auditif externe, réponse analysée par algorithme, affichage de « pass » ou « fail »)

Application dans les divers cantons

Le dépistage systématique a déjà débuté dans quelques hôpitaux (Bâle-ville, Samedan, Sion, Sierre-Loèche, Zürich) ce printemps, dans d’autres (Berne, Viège) cet été. D’autres hôpitaux vont bientôt rejoindre ce programme.

Un cours et une démonstration de l’appareil de dépistage ouverts à tout personnel intéressé ont eu lieu ce printemps à Bâle. Dans le futur, ce cours pourra être organisé à la demande dans d’autres centres.

Les résultats sont collectés chaque mois sous forme anonyme à Zürich. Ces résultats archivés seront analysés. Nous souhaitons que ce programme puisse s’étendre progressivement à l’ensemble de la Suisse.

Conclusion

Le dépistage des troubles de l’ouïe a un grand avantage par rapport à celui des autres déficits sensoriels car les examens objectifs de l’audition tels que les Potentiels Evoqués Auditifs et les Oto-Emissions Acoustiques sont d’une grande fiabilité et permettent un diagnostic précoce.

Le développement d’appareils automatiques de mesure des oto-émissions acoustiques apporte un gain de temps et facilite le dépistage systématique dès la naissance.

Cette première étape de dépistage doit se poursuivre pendant l’enfance car certaines surdités sensorielles de perception ne sont pas congénitales et peuvent se développer plus tard. Les otites séro-muqueuses récurrentes ou persistantes entraînant des hypoacousies de transmission sont aussi à suivre de près dans le dépistage chez l’enfant.

Le dépistage systématique des nouveau-nés a débuté dans plusieurs hôpitaux universitaires et régionaux. On peut déjà rêver que dans deux à trois années, tous les bébés nés en Suisse seront dépistés  de manière à permettre une prise en charge et un traitement précoces adéquats des déficiences auditives.

Remerciements

Nous remercions les Professeurs Pierre Montandon et Rudolf Probst pour leurs critiques, ainsi que Monsieur André Rohr pour ses dessins.

Bibliographie

1. American Academy of Pediatrics. Newborn And Infant Hearing Loss : Detection and Intervention. Pediatrics 1999;103:527-530.
2. Joint Committee on Infant Hearing 1994 position statement. AAO-HNS Bulletin 1994 13(12):insert.
3. The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening     (Milan, May 15-16, 1998) Arch Otolaryngol Head and Neck surg 1999;125:118.
4. Wessex Universal Neonatal Hearing Screening Trial Group. Controlled trial of universal neonatal screening for early identification of permanent childhood hearing impairment. The Lancet 1998;352:1957-1964.
5. Kemp DT. Stimulated acoustic emissions from within the human auditory system. J Acoust Soc Am 1978;64:1386-1391.

Auteurs :

M.H. Cao-Nguyèn,Clinique d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie cervico-faciale, Département des neurosciences cliniques, Hôpitaux universitaires de Genève, CH-1211 Genève 4.

M. Vischer, Clinique universitaire d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie cervico-faciale, Hôpital de l’Ile, CH-3010 Berne.

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