nat_hoerscreening

Nationales Programm des systematischen Hörscreenings von Neugeborenen mit otoakustischen Emissionen

M.-H. Cao-Nguyen und M. Vischer

Einführung

Eine frühkindliche Schwerhörigkeit kann schon bei Geburt vorliegen oder sich später entwickeln. Sie kann stationär sein oder sich progressiv verschlechtern. Sie ist praktisch immer Folge einer Schädigung des Innenohrs, nur sehr selten einer Schädigung des Hörnervs und äusserst selten Ausdruck einer Läsion des Zentralnervensystems. Die Inzidenz einer beidseitigen kongenitalen Schwerhörigkeit beträgt 1 - 3 pro 1000 Geburten. Frühgeburten, haben ein deutlich höheres Risiko mit 2 - 4 pro 100 Geburten (American Academy of Pediatrics 1999). Eine Schwerhörigkeit ist unsichtbar, die Entdeckung durch Leute aus der Umgebung ist schwierig, sei es zuhause, im Kindergarten, in der Schule oder durch Fachleute des Gesundheitswesens.

Eine hochgradige Schwerhörigkeit kann im Laufe des ersten Lebensjahres diagnostiziert werden, aber dennoch ist es nicht selten, dass die Diagnose erst im Alter von 2 - 3 Jahren gestellt wird. Ein Hörverlust mittlerer Ausprägung bleibt bei Kindern sehr häufig unbemerkt. Aus der Tatsache, dass ein Hörverlust Auswirkungen auf die Kommunikation und auf die intellektuelle Entwicklung hat, leitet sich die Forderung nach einem systematischen Hörscreening ab. Die frühzeitige Diagnose ist eine wichtige Voraussetzung, schon möglichst früh dem Kind und seiner Familie wirksame Hilfe zukommen zu lassen. Verschiedene Methoden der Hörprüfung stehen zur Verfügung, angepasst an das Alter des Kindes und basieren auf der Beobachtung des Kindes oder auf seiner Kooperation. Aber für die Hörscreening-Untersuchung von Säuglingen bleiben die Ergebnisse der Verhaltensaudiometrie gelegentlich widersprüchlich. Zur Untersuchung dieser Fragestellung wurden objektive Methoden der Hörprüfung entwickelt.

Eine Screening-Untersuchung soll nach Definition systematisch sein, mit einer einfachen Testmethode und kostengünstig, mit einer hohen Sensitivität (Anteil positiver Testergebnisse in der Gruppe betroffener Patienten), hoher Spezifität (Anteil der negativen Testergebnisse unter den gesunden Untersuchten) und hohem praediktivem Wert.

Position der Europäischen Länder

Alle Gesundheitsprogramme der Nordamerikanischen Länder (Joint Committee on Infant Hearing position statement 1994, American Academy of Pediatrics 1999) und von Europa haben die Absicht, eine Screening-Untersuchung möglichst frühzeitig durchzuführen, in den ersten Lebensmonaten und wenn möglich kurz nach der Geburt. Man weiss auch, dass das Hörscreening von Risikogeburten lediglich etwas 50% der schwerhörigen Kinder erfasst. Daraus leitet sich die Empfehlung zu einem allgemeinen systematischen Hörscreening ab. Eine internationale Konferenz über das Hörscreening von Neugeborenen fand vom 15.05. - 16.05.1998 in Mailand statt. 200 Teilnehmer aus 43 verschiedenen Ländern, darunter auch ein Mitglied der Schweizer Arbeitsgruppe, Prof. Rudolf Probst von Basel, stimmten einem Konsensus zu (The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening 1998).

Position der Schweiz

Die Schweizerische Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Krankheiten, Hals- und Gesichtschirurgie, die Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie und die Schweizerische Gesellschaft für Neonatologie haben im Sommer 1998 eine Arbeitsgruppe gegründet, in der Vertreter der Audiologie verschiedener Spitäler mitarbeiten.

Aarau: Dr. G. Zeilinger, mit einem Mandat der Schweiz. Gesellschaft für Pädiatrie und Neonatologie; Basel: Prof. R.. Probst; Bern; Dr. M. Vischer, Sekretär; Genf: Dr. M.-H. Cao; Lausanne: Dr. J. Cherpillod; Luzern: Dr. A. Mathis; Samaden: Dr. H.J. Hosch; St.Gallen: Dr. M. Hofmann; Sierre: Dr. V. Crescentino; Zürich: PD Dr. T. Linder, Dr. T. Spillmann

Ziel dieser Arbeitsgruppe ist das Hörscreening von Neugeborenen in der ganzen Schweiz zu vereinheitlichen und auf breiter Basis einzuführen. Bis heute sind Programme für ein Hörscreening von Kanton zu Kanton stark verschieden. Zum Beispiel ist das Hörscreening bei Risikogeburten im Kantonsspital Luzern seit 25 Jahren mit akustisch evozierten Hirnstammpotentialen (Hirnstammaudiometrie) üblich, seit 11 Jahren wird das Screening mit transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (TOAE) gemacht.. In der Universitätsklinik für Hals-Nasen-Ohrenkrankheiten in Genf wird ein Hörscreening seit 19 Jahren mit der Hirnstammaudiometrie durchgeführt, die seit 1993 von der Prüfung mit TOAE abgelöst wurde; seit 1995 gelangten die Distorsionsprodukt Emissionen (DPOAE) (eine andere Kategorie akustischer Emissionen) zur Anwendung, aber nur für die Risikoneugeborenen auf der Neonatologie. In Zürich wird seit 9 Jahren routinemässig ein Hörscreening praktiziert. Als weiteres Beispiel seien die Spitäler von Siders-Leuk und das Kantonsspital Sitten genannt, die mit der Universitätsklinik in Genf zusammenarbeiten: Hier wurde das Hörscreening mit TOAE für Risikogeburten 1997 initiiert.

Wahl der Screening-Methode

Akustisch evozierte Hirnstammpotentiale (ERA) und Otoakustische Emissionen (OAE) sind zwei verschiedene objektive Methoden, beide zuverlässig für das Hörscreening von Neugeborenen mit guter Sensivität und Spezifität. Eine systematische Screeninguntersuchung ist durchführbar, die beiden Teste können jeder für sich allein oder kombiniert angewandt werden (Wessex Universal Neonatal Hearing Screening Trial Group 1998).

Die Untersuchung mit akustisch-evozierten Hirnstammpotentialen misst qualitativ und quantitativ die Funktion der Cochlea und die Signalverarbeitung im Hirnstamm. Der Test ist zuverlässig und hat einen grossen diagnostischen Wert, erfordert aber einen grösseren Zeitaufwand.

Die otoakustischen Emissionen (OAE) wurden von David Kemp 1978 erstmals beschrieben (Stimulated acoustic emissions from within the human auditory system). Ihre Aufzeichnung ist eine neue Untersuchungsmethode. Bei Neugeborenen sind die Antworten durch eine hohe Amplitude charakterisiert, die mit dem Alter abnimmt. Die Präsenz der OAE beweist die Integrität einer Kategorie sensorischer Zellen im Cortischen Organ: der äusseren Haarzellen, die sehr empfindlich sind auf ototoxische Medikamente und auf hohe akustische Belastung. Diese äusseren Haarzellen haben kontraktile Eigenschaften, sie spielen eine wichtige aktive Rolle in der Diskrimination. Nur die Ableitung normaler OAE erlauben es, auf eine gute Funktion des Innenohrs zu schliessen. Die Abwesenheit der OAE erlaubt weder eine Quantifizierung des Hörverlustes noch die Zuordnung einer Ursache: Ein Transmissionshörverlust infolge eines verlegten Gehörgangs oder eines Problems im Mittelohr (Cerumen, Paukenerguss) oder ein Perzeptionshörverlust als Hinweis einer Pathologie im Innenohr können nicht unterschieden werden.

Die Aufzeichnung der OAE bieten den Vorteil, rascher und einfacher durchgeführt werden zu können als die Hirnstammaudiometrie (ERA). Ein Gerät für Hörscreening kostet deutlich weniger und die Kosten für eine Untersuchung eines Neugeborenen sind wesentlich niedriger. Im Idealfall können die OAE am 2. oder 3. Tag nach der Geburt geprüft werden, sobald der äussere Gehörgang trocken ist.

Abb. 1 : Die Otoakustischen Emissionen (OAE) sind akkustische Signale von schwacher Intensität (aufgezeichnet mit einem Mikrofon, das in einer Sonde eingebaut ist, die im äusseren Gehörgang plaziert wird). Sie entstehen in den äusseren Haarzellen der Chochlea als Antwort auf eine akustische Stimulation (Click, der von einer Schallquelle in der Sonde abgegeben wird). Die OAE sind charakterisiert von zwei Antwortkurven A und B, die die Reproduzierbarkeit illustrieren. Zusätzlich wird die Spektralanalyse mit Hilfe der Fouriertransformation berechnet.

In Europa hat das systematische Hörscreening in einigen Ländern begonnen. Dabei ist die Anwendung der OAE weit verbreitet. Man kann für das Hörscreening folgende Methoden anwenden:

Die TOAE, ausgelöst mit einem Click wie oben beschrieben.
Die DPOAE. Akustische Distorsionprodukte sind Otoemissionen, die von zwei reinen Tönen mit den Frequenzen f1 und f2 kontinuierlich über zwei Hörer evoziert werden.: die Cochlea, ein nicht lineares System, emittiert ein Produkt der Intermodulation, von denen beim Mensch die Komponente 2 f1 - f2 besonders deutlich zu identifizieren ist. Die Cochlea wird in verschiedenen Bereichen durch Signalpaare mit den Frequenzen f1 und f2 erregt und antwortet mit einer grossen Frequenzselektivität. Es ist möglich, durch spektrale Mittelung ein „DP-Gramm“ aufzuzeichnen, analog einem objektiven Audiogramm in den mittleren und hohen Frequenzen

Die Arbeitsgruppe hat einen schweizerischen Konsens aufgestellt, der ein Protokoll des Untersuchungsganges einschliesst, sowie Informationsmaterial für die Eltern (Beschreibung des follow-up von Säuglingen die das Screening nicht bestehen, um bei den Eltern keine Ängste aufkommen zu lassen) und die Auswahl des Gerätes ECHOSCREEN,® das derzeit über den besten Algorithmus verfügt.

Protokoll des Hörscreenings

Das Testprotokoll sieht vor: Die Untersuchung eines Ohres mit dem Gerät Echoscreen am 2. oder 3. postpartalen Tag.
Wenn der Test für ein Ohr nicht bestanden wird, wird das andere Ohr geprüft.
Wenn der Test für beide Ohren nicht bestanden wird, kann er am folgenden Tag wiederholt werden, insbesondere in Kliniken, in denen die Mütter länger als 3 Tage hospitalisiert bleiben.
Wenn der Test immer noch nicht bestanden wird, sollte etwa 4 Wochen später der Säugling pädaudiologisch untersucht werden mit einem otologischen Status und ergänzenden Hörprüfungen.

Es muss hier festgehalten werden, dass das ECHOSCREEN ® die TOAE automatisch misst und nur für Säuglinge und Kleinkinder bis 3 Jahre alt ausgelegt ist. Der Durchmesser der Sonde, die im äusseren Gehörgang positioniert wird, beträgt 3-4mm, der Duchmesser der Schallquelle und des Mikrofons je 1mm. Schon wenig Feuchtigkeit oder ein bisschen Cerumen reichen aus, die Aufzeichnung der otoakustischen Emissionen zu beeinträchtigen oder zu verhindern. Anlässlich der pädaudiologischen Kontrolle ist ein exakter otologischer Status mit dem Ohrmikroskop unverzichtbar, häufig braucht es eine Reinigung des Gehörganges.

Abb. 2 : Hörscreening mit einem automatischen Gerät, das die TOAE misst. Sonde im äusseren Gehörgang eingesetzt, Analyse der akustischen Antworten mit Algorithmus, Anzeige „Pass“ oder „Fail“

Anwendung in verschiedenen Kantonen

Das systematische Hörscreening hat in einigen Spitälern bereits begonnen: Im Frühling in Basel-Stadt, Samaden, Siders-Leuk. Im Sommer in Zürich, Visp, Bern. Andere Spitäler werden im Laufe der nächsten Monate an diesem Programm teilnehmen. Die Resultate werden monatlich in Zürich gesammelt und anlysiert. Ziel der Arbeitsgruppe ist ein progressives Ausweiten des Programmes auf die ganze Schweiz.

Zusammenfassung

Die Durchführung eines Hörscreening hat Vorteile gegenüber der Prüfung anderer sensorischer Defizite, weil die objektive Prüfung des Gehörs mit akustisch evozierten Hirnstammpotentialen und otoakustischen Emissionen sehr zuverlässig ist und eine frühzeitige Diagnose erlauben. Die Entwicklung eines automatischen Gerätes zur Messung der Otoakustischen Emissionen bringt einen deutlichen Zeitgewinn und erleichtert die Einführung eines systematischen Hörscreenings von Neugeborenen. Diese erste Etappe des Hörscreenings muss im Kindesalter weitergeführt werden, denn gewisse Formen der Perzeptionsschwerhörigkeiten sind nicht kongenital und entwickeln sich erst im Kindesalter. Rezidivierende seromuköse Otitiden oder ein persistierender Paukenerguss verursachen eine Transmissionsschwerhörigkeit die man genau verfolgen soll beim Hörscreening von Kindern.

Danksagung

Wir bedanken uns bei herrn Prof. Pierre Montandon und Herrn Prof. Rudolf Probst für ihre hilfreichen kritischen Anmerkungen und bei Herrn PD Dr. Thomas Linder und Herrn Dr. Alphons Mathys für redaktionelle Ergänzungen, sowie bei Herrn André Rohr für seine Zeichnungen.

Bibliographie

American Academy of Pediatrics, Newborn And Infant Hearing Loss: Detection an Intervention, Pediatrics 1999; 103:527-530.

Joint Commitee on Infant Hearing 1994 position statement. AAO-HNS Bulletin 1994 13(12) insert.

The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening (Milan, May 15-16, 1998) Arch Otolaryngol Head an Neck surg 1999;125.118

Wessex Universal Neonatal Hearing Screening Trial Group. Controlled trial of universal neonatal screening for eraly identification of permanent childhood hearing impairment. The Lancet 1998;352:1957-1964

Kemp DT, Stimulates ascoustic emissions from within the human auditory system. J. Acoust Soc Am 1978;64:1386-1391

Autoren

M.H. Cao-Nguyèn, Clinique d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie cervico-faciale, Département des neurosciences cliniques, Hôpitaux universitaires de Genève, CH-1211 Genève 4.

M. Vischer, Universitäts-Klinik für Hals- Nasen-, Ohrenkrankheiten, Hals und Gesichtschirurgie, Inselspital, CH-3010 Bern

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