Fallbeschreibung:
Sie untersuchen als Notfallarzt Antonio, ein 11-jähriges
Kind, das normalerweise von einem Kollegen betreut wird (zur Zeit ferienhalber
abwesend). Antonio gibt seit 3-4 Monaten eine vermehrte Ermüdbarkeit
mit Einschränkung der Leistungen im Turnen und erhöhtem Schlafbedürfnis
an. Die klinische Untersuchung ist unauffällig bis auf die pathologische
Länge (1.30 m; Perzentile 3 ist 1.34 m) und das pathologische Gewicht
(23.6 kg; Perzentile 3 ist 28.3 kg). Des weiteren fallen im Status eine
Blässe und eine mässige arterielle Hypertonie (138/91 mm Hg)
auf. Das ganzes Blutbild ergibt folgende Befunde: Hämoglobin 70 g/L
(Norm: 110-160), Hämatokrit 0.21 (Norm: 0.33-0.48), Erythrozytenzahl
2.4 x 10 12/L, MCV 87 fl (Norm: 78-92), MCH 29 pg (Norm: 27-35), MCHC
333 g/l (Norm: 320-340), Retikulozyten 24 x 10 9/L, RDW*
13.4% (Norm: 11.5-14.5) Leukozyten 8.6 x 109/L (Norm: 3.0-12.5; Verteilung
der Leukozyten: stabkernige Neutrophile 4%, segmentkernige Neutrophile
30%, Lymphozyten 55%, Eosinophile 2%, Monozyten 7%, Basophile 2%), Thrombozyten
293 x 10 9/L (Norm: 150-450).
*RDW = Ein anerkannter,
moderner Anisozytoseindex (im Fall einer Erhöhung)!
Kommentar:
Frage 1:
Im Falle einer Eisenmangelanämie ist der mittlere
korpuskuläre Hämoglobingehalt (MCH) sowie das mittlere korpuskuläre
Volumen (MCV) vermindert, die Erythrozytenverteilungsbreite (RDW : Red
Cell Distribution Width) hingegen erhöht. Zusätzlich zu den
Erythrozytenindizes wird heute die Erythrozytenverteilungsbreite bestimmt.
Der RDW basiert auf der Ausmessung des Volumens des einzelnen Erythrozyten
und gibt an, welcher Prozentsatz der Erythrozyten vom MCV der untersuchten
Probe abweicht (Norm 11.5-14.5%).
Es handelt sich somit um eine Bestimmung der Grössenvariabilität
der Erythrozyten. Im Falle einer Eisenmangelanämie kann der RDW erhöht
sein, währenddessen sich die anderen Indizes noch im Normbereich
befinden.
Frage 2:
Die normalen Erythrozytenindizes sowie die mit 70 g/1
schwere Anämie sprechen gegen das vorliegen einer Thalassämia
minor. Im Falle einer Thalassämia minor findet man eher Hb- Werte
um 90 g/1 verbunden mit einer leichten Polyglobulie (Erythrozytenzahl
5-6xl0 12/l).Verglichen mit einer Eisenmangelanämie ist die Mikrozytose
ausgeprägter im Falle einer Thalassämie. Der Mentzer-Index,
der diese Charakteristika beurteilt (Quotient von MCV: Erythrozytenzahl)
kann bei der Diffentialdiagnose hilfreich sein: Ein Wert >l3 spricht
für eine Eisenmangelanämie, ein Wert <13 für eine Thalassämia
minor.
Das zusätzliche Vorhandensein von Schiessscheibenzellen unterstützt
die Diagnose einer Thalassämia minor, welche durch eine Hämoglobinelektrophorese
gesichert werden kann.
Frage 3:
Das Blutbild mit Bestehen einer isolierten Anämie
spricht gegen das Vorliegen einer Leukämie. Aleukämische Leukämien,
d.h Leukämien mit einem normalen Blutbild sind eher selten. Mehrheitlich
finden sich eine aregenerative Anämie, eine pathologische Leukozytenzahl
(Leukopenie oder Leukozytose), eine Neutropenie, eine Lymphozytose oder
Thrombopenie, sowie die Präsenz von Blasten im peripheren Blutausstrich,
welche die Knochenmarkspunktion rechtfertigen.
Frage 4:
Die Normalwerte bezüglich Erythrozytenindizes, Leukozyten
und Thrombozyten könnten für eine transitorische Erythrozytenaplasie
sprechen.
Bei dieser Erkrankung variiert die Retikulozytenanzahl je nach Krankheitsstadium:
eine schwere Retikulozytopenie findet sich in der akuten Phase, eine Retikulozytose
während der Genesung. V.a gesunde Kleinkinder im Alter von ca. 2
Jahren (1 Monat bis 8 Jahre) sind von diesem Krankheitsbild betroffen.
Eine virale Infektion (Parvovirus B 19 ?) kann der Anämie um einige
Wochen vorangehen. Im Falle einer symptomatischen Anämie können
Bluttransfusionen notwendig werden. Die Erholung erfolgt gewöhnlich
binnen 1-2 Monaten.
Frage 5:
Die klinische Untersuchung von Antonio zeigt ein Wachstumsrückstand
sowie eine arterielle Hypertonie. In diesem Zusammenhang und bei ansonsten
unauffälliger Anamnese muss in erster Linie an eine Anämie renalen
Ursprungs gedacht werden. Eine nephrologische Abklärung und die Bestimmung
des Erythropoietins dürften diese Diagnose bestätigen. Eine
primäre medulläre Erkrankung mit einer isolierten Anämie
ist im diesem Alter eher unwahrscheinlich.
Dr H. Kuchler
Service de Pédiatrie
Hôpital Régional
CH-1950 SION
(Uebersetzung : Ursula Wehrli, Lausanne)
Literatur
Borden M, Dekle J, Kohli-Kumar M. Index of suspicion.
Case 3. Hereditary spherocytosis. Pediatr Rev 1999;20:273
Cheng TL. Iron deficiency anemia. Pediatr Rev 1998;19:321-32
Rathle H, Hutter J. Index of suspicion. Case 1. Iron deficiency anemia.
Pediatr Rev 2000;21:173-175
Sackey K. Hemolytic anemia: Part 1. Pediatr Rev 1999;20:152-158
Sackey K. Hemolytic anemia: Part 2. Pediatr Rev 1999;20:204-208
Segel GB. Anemia. Pediatr Rev 1988;10:77-88
Walters MC, Abelson HT. Interpretation of the complete blood count. Pediatr
Clin North Am 1996;43:599-622
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