Présentation du cas:

On vous présente Antonio, un garçon de 11 ans normalement suivi par un confrère actuellement en vacances. Il se plaint depuis 3-4 mois de fatigue et il a de la peine lors des activités sportives. L'examen clinique est sans particularité à l'exception de la taille (1.30 m, pour un percentile 3 = 1.34 m), du poids (23.6 kg, pour un percentile 3 = 28.3 kg) et de la tension artérielle élevée (138/91 mm Hg). D'autre part il est très pâle. Voici le résultats de la formule: hémoglobine 70 g/L (valeurs normales: 110-160), hématocrite 0.21 (valeurs normales: 0.33-0.48), globules rouges 2.4 x 10 12/L, MCV 87 fl (valeurs normales: 78-92), MCH 29 pg (valeurs normales: 27-35), MCHC 333 g/L (valeurs normales: 320-340), réticulocytes 24 x 10 9/L, RDW* 13.4% (valeurs normales: 11.5-14.5) globules blancs 8.6 x 10 9/L (valeurs normales: 3.0-12.5; répartition: neutrophiles non segmentés 4%, neutrophiles segmentés 30%, lymphocytes 55%, éosinophiles 2%, monocytes 7%, basophiles 2%), plaquettes 293 x 10 9/L (valeurs normales: 150-450).

*RDW = Un index moderne d'anisocytose (si élevé)!

Commentaire:

Question 1 :

En cas d'anémie ferriprive, le MCHC et le MCV sont diminués alors que le RDW est augmenté. En plus des indices érythrocytaires habituels, les nouveaux appareils automatisés fournissent une notion supplémentaire : le RDW (red cell distribution width). Le RDW est une mesure de l'homogénéité de la taille des globules rouges et peut être utilisé pour détecter une anisocytose dont il est la mesure objective. Chez un sujet normal, l'histogramme de la taille des globules rouges est symétrique et relativement étroit alors qu'en cas d'anisocytose il est élargi. Le RDW est exprimé en % (valeur normale 11,5 à 14,5 %) correspondant au pourcentage de globules rouges, plus grands ou plus petits, qui tombent en dehors de la distribution standard de la population des globules rouges. Un RDW élevé reflète une divergence anormale de la taille des globules rouges. Le MCV, représentant le pic de la courbe de distribution, est insensible à l'apparition de petite population de macrocytes ou de microcytes. En cas d'anémie ferriprive, le RDW commence à augmenter alors que les autres indices sont encore normaux.

Question 2 :

La normalité des indices rapportés, l'importance de l'anémie (70 g/L alors que les valeurs habituelles d'Hb sont rarement inférieures à 90 g/L dans la thalassémie mineure) permettent d'exclure ce diagnostic. La thalassémie mineure est une anémie avec légère polyglobulie (GR entre 5 et 6 x 10 12 /L ) et microcytose plus marquée que dans l'anémie ferriprive . L'index de Mentzer, qui prend en compte ces caractéristiques (rapport MCV/nombre de GR), peut être utile au diagnostic différentiel : une valeur inférieure à 13 parle pour une thalassémie alors qu'une valeur supérieure à 13 évoque une anémie ferriprive. La présence de cellules cibles au frottis sanguin est un argument supplémentaire en faveur d'une thalassémie qui pourra être confirmée par l'électrophorèse de l'hémoglobine.

Question 3 :

L'absence d'anomalies autres que l'anémie à la formule sanguine est un argument contre le diagnostic de leucémie bien qu'il existe, rarement, des leucémies dites aleucémiques (nombre de leucocytes normaux sans blaste périphérique ni autre anomalie à la formule sanguine). Cependant, dans un contexte clinique suspect, l'étude attentive de la formule sanguine permet dans la très grande majorité des cas de détecter l'une ou l'autre anomalies qui justifieront une ponction de moelle : anémie normocytaire non régénératrice, nombre de leucocytes anormaux (leucopénie ou leucocytose), neutropénie, lymphocytose, présence de blastes, thrombopénie.

Question 4 :

Les valeurs normales des indices érythrocytaires, des leucocytes et des thrombocytes peuvent évoquer une érythroblastopénie transitoire. Dans cette affection le nombre des réticulocytes varie en fonction du stade évolutif de la maladie : réticulopénie sévère dans la phase aiguë, crise réticulocytaire dans la phase de récupération. Cette affection touche habituellement des enfants jeunes (incidence maximale 2 ans, extrêmes 1 mois à 8 ans) par ailleurs tout à fait normaux. Une infection virale (rôle du parvovirus B19 ?) peut précéder de quelques semaines l'apparition de l'anémie. L'érythroblastopénie transitoire évolue sans traitement vers la guérison en 1 à 2 mois. Des transfusions sanguines peuvent être indiquées en cas d'anémie symptomatique.

Question 5 :

L'examen clinique d'Antonio révèle un retard staturo-pondéral et une hypertension artérielle. Dans ce contexte et sans autre notion anamnestique, personnelle et familiale, ni clinique, la présence d'une anémie évoque en premier lieu une origine rénale. Un bilan rénal extensif, avec dosage de l'érythropoïétine, devrait confirmer ce diagnostic et mettre en évidence son étiologie. Une atteinte médullaire primaire ne touchant que la lignée rouge est improbable à cet âge.

Dr H. Kuchler
Service de Pédiatrie
Hôpital Régional
CH-1950 SION

Références

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Rathle H, Hutter J. Index of suspicion. Case 1. Iron deficiency anemia. Pediatr Rev 2000;21:173-175
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Sackey K. Hemolytic anemia: Part 2. Pediatr Rev 1999;20:204-208
Segel GB. Anemia. Pediatr Rev 1988;10:77-88
Walters MC, Abelson HT. Interpretation of the complete blood count. Pediatr Clin North Am 1996;43:599-622

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