Quiz 9
Fallbeschreibung:
Bei einem 6jährigen beschwerdefreien Mädchen aus Mazedonien, das
seit 2 Jahren in der Schweiz lebt, wird bei der Reihenuntersuchung in der Schule
ein Systolikum festgestellt. Das Kind erscheint nun zur weiteren Abklärung
in Ihrer Praxis. Der Blutdruck des Mädchens beträgt 110/65 mmHg.
Kommentar des Spezialisten
Antwort 1:
Ein Herzgeräusch ist in einer pädiatrischen Population jeder Altersgruppe
ein häufiger Befund. Eigentlich in allen Alterstufen ist dabei das funktionelle
Geräusch die weitaus häufigste Ursache. Die Abklärung solcher
Herzgeräusche ist denn auch in einer kinderkardiologischen Ambulanz ein
Hauptbestandteil des Arbeitsvolumens, und nachdem viele Eltern heutzutage eine
rein klinische Abklärung auch durch einen Spezialisten kaum mehr akzeptieren,
ergeben sich aus den durchzuführenden Echokardiographien auch beachtliche
oekonomische Folgen.
Häufig werden solche funktionelle Geräusche erstmals bei Konsultationen
im Rahmen febriler Infekte beobachtet. Die Persistenz eines solchen Geräusches
über den Zeitraum der Infektion hinaus führt dann in unserer Erfahrung
häufig zur Zuweisung zur Abklärung. Häufig eigentlich unnötigerweise,
denn gerade bei älteren Kindern (ab Schulalter) kann man sich in der Beobachtung
eines solchen Geräusches in der Praxis durchaus einige Zeit lassen, vorausgesetzt
das Geräusch erfüllt die Kriterien wie unter Frage 3 erklärt.
In dieser Altersgruppe sind es wirklich nur noch ganz wenige kardiale Pathologien
die noch neu zu entdecken sind, und eine zeitliche Dringlichkeit besteht kaum
je.
Antwort 2:
Im Gegensatz zur Neugeborenenperiode oder der frühen Säuglingszeit,
wo die klinische Erfassung relevanter kardialer Anomalien (die nachgewiesenermassen
mit einer grossen Fehlerquote behaftet ist, vgl. Literatur) eine wichtige und
schwierige Verantwortung des untersuchenden Pädiaters darstellt, ist das
Spektrum an Diagnosen, die im Schulalter noch neu erfasst werden deutlich eingeschränkt.
Eine klassische Diagnose die in dieser Altersgruppe (und oft genug auch noch
im Erwachsenenalter!) immer wieder neu gestellt wird ist der Vorhofseptumdefekt
(Secundum wie auch Sinus venosus Typ, seltener Primum-typ). Die Kinder sind
typischerweise in ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt,
das Systolikum (relative Pulmonalstenose) ist häufig genug nicht eindrücklich.
Der aufmerksame Untersucher denkt an den ASD bei Geräuschausstrahlung in
den Rücken oder wenn er einen fix gespaltenen 2. Herzton erfassen kann.
Die Erfassung in der ersten Lebensdekade wäre wichtig, weil die Korrektur
in diesem Alter danach bei praktisch allen Patienten eine Restitutio ad integrum
garantiert.
Ein Ductus arteriosus bleibt oft klinisch unbemerkt wenn das Shuntvolumen hämodynamisch
nicht sehr relevant ist. Ein typisches systolo - diastolisches Maschinengeräusch
bleibt dem Untersucher kaum verborgen, allerdings muss dafür auch an der
entsprechenden Stelle infraclaviculär auskultiert werden. Ein Ductus kann
auch nur ein isoliertes Systolikum verursachen, allerdings gehören solche
kleine Ductus vielfach in die Grauzone wo auch die Behandlungsindikation und
das effektive Endarteritisrisiko umstritten sind.
Eine häufige Missbildung sind Anomalien der Aortenklappe, insbesondere
die bicuspide Klappe. Vielfach sind diese Klappen funktionell nur leicht beeinträchtigt,
und entsprechend sind dann auch die daraus resultierenden Herzgeräusche
bescheiden. Praktisch immer manifestieren sich solche Klappen aber durch einen
frühsystolischen Click. Wir haben in den letzten Jahren 2 Kinder erlebt,
bei denen die bicuspide Aortenklappe im Rahmen einer Aortenklappen-endocarditis
neu diagnostiziert wurde. Insofern hat also auch die Erfassung einer funktionell
guten bicuspiden Klappe für das einzelne Kind durchaus Bedeutung.
Antwort 3:
Die klassischen Kriterien nach welchen ein Systolikum als funktionell betrachtet
werden kann sind hinlänglich bekannt: Lagevariabilität, Intensität
< 3/6, fehlende Ausstrahlung in Rücken oder Carotiden gehören dazu.
Eine diastolische Komponente ist immer pathologisch. Viel wichtiger scheint
mir aber dass man in der Beurteilung eines Geräusches nicht nur auf das
Geräusch selber abstützt, sondern auch insbesondere den Palpationsbefund
(verstäktes Präkordium, schwirren), den Pulsstatus und allenfalls
auch eine Blutdruckmessung in die Gesamtbeurteilung miteinbezieht. Eine Studie
die wir selbst durchgeführt haben (vgl Literatur), zeigte, dass durch die
Berücksichtigung des gesamten klinischen kardialen Status eine zeitliche
Verzögerung in der Diagnosestellung eines Vitiums in fast allen Fällen
vermeidbar gewesen wäre. Dies trifft insbesondere für die Gruppe der
Neonaten und kleinen Säuglinge zu, wo verspätete Diagnosestellung
am meisten Konsequenzen (und durchaus auch letale, vgl. Literatur) haben können.
J.-P. Pfammatter, Bern
Literatur
- Pfammatter JP, Stocker FP. Delayed recognition of hemodynamically relevant
congenital heart disease.
Eur J Pediatr 2001; 160: 231 - 4
- Kuhl KS et al. Failure to diagnose congenital heart defects in infancy.
Pediatrics 1999; 103: 743 - 7
- Du Z et al. Clinical and echocardiographic evaluation of neonates with heart
murmurs. Acta Paediatr 1997; 86: 752 - 6
- Meberg A et al. Early clinical screening of neonates for congenital heart
disease : the cases we miss. Cardiol Young 1999; 9: 169 - 74
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