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Quiz 9
Présentation du cas:
Chez une fille macédonienne de 6 ans en bonne santé habituelle
vivant en Suisse depuis 2 ans, le médecin scolaire découvre un
souffle systolique. L'enfant est présenté dans votre cabinet.
La tension artérielle est de 110/65 mm Hg.
Commentaires du spécialiste
Réponse 1 :
Un souffle cardiaque fonctionnel constitue une trouvaille fréquente
au sein d'une population pédiatrique de tout âge. Effectivement,
à tout âge, le souffle cardiaque fonctionnel représente
la cause la plus fréquente d'un souffle. L'investigation d'un tel souffle
constitue aussi un point principal du travail dans une ambulance cardio-mobile
pédiatrique et, bien qu'aujourd'hui beaucoup de parents n'acceptent plus,
même de la part de spécialistes, de diagnostic purement clinique
sans recours aux investigations complémentaires, les échographies
qui en résultent ont également des conséquences économiques
à prendre en considération.
Fréquemment, on détecte de tel souffles fonctionnels lors de
consultations à l'occasion d'épisodes infectieux fébriles.
La persistance d'un tel souffle au-delà de la période de l'infection
amène fréquemment, selon notre expérience, à nous
adresser le patient en consultation pour un avis spécialisé. Fréquemment,
il s'agit d'une indication inutile, car, au cabinet médical, chez les
enfants d'âge scolaire, il est facile de diagnostiquer un tel souffle,
en y consacrant le temps nécessaire et pour autant qu'il remplisse les
critères mentionnés dans la réponse 3. Dans cette classe
d'âge, il n'y a que très peu de nouvelles cardiopathies à
découvrir, dont pratiquement aucune ne présente de degré
d'urgence.
Réponse 2 :
Contrairement au nouveau-né ou au nourrisson, chez qui le diagnostic
d'une symptomatologie clinique d'origine cardiaque constitue une tâche
importante et difficile (grevée de nombreuses erreurs de diagnostic -
voir littérature), le cercle de diagnostic de cardiopathies à
l'âge scolaire est beaucoup plus restreint. La CIA (type ostium secundum
ou sinus veineux, rarement de type ostium primum) constitue un diagnostic classique
à cet âge (et encore assez souvent à l'âge adulte
!) Typiquement, les enfants ne sont pas limités dans leur activité
physique, le souffle systolique (sténose pulmonaire relative) est assez
souvent peu important. L'examinateur attentif pense à une CIA lorsque
le souffle irradie dans le dos ou lorsqu'il constate un dédoublement
fixe de B2. Le diagnostic dans la première décade est important,
car la correction à cet âge garantit chez presque tous les patients
une guérison totale.
Un canal artériel n'est souvent pas diagnostiqué cliniquement
si le shunt est de petit volume, sans conséquence hémodynamique.
Un souffle systolo-diastolique caractéristique, en jet de vapeur, ne
peut pas échapper à l'examinateur, mais pour cela, il faut le
rechercher à sa place, dans la région sous-claviculaire. Un canal
artériel peut également se manifester par un souffle systolique
isolé, mais ceux-ci sont souvent si fins qu'ils appartiennent à
la zone grise où l'indication thérapeutique et le risque d'endoartérite
sont débattus.
Les malformations de la valvule aortique, en particulier sa biscuspidie, sont
fréquentes. En général, l'atteinte fonctionnelle de ces
valvules est minime et le souffle cardiaque qui en résulte peut n'être
que modeste. De telles valvules se manifestent cependant pratiquement toujours
par un clic protosystolique. Durant ces deux dernières années,
nous avons vécu deux situations d'enfants où une telle bicuspidie
aortique n'a été diagnostiquée qu'à l'occasion d'une
endocardite. Ainsi, le diagnostic différentiel entre un souffle fonctionnel
et une bicuspidie aortique présente un intérêt significatif
pour les enfants concernés.
Réponse 3 :
Les critères classiques permettant de différencier un souffle
fonctionnel d'un souffle organique sont connus depuis longtemps : variabilité
selon la position, intensité<3/6, absence d'irradiation dans le dos
ou dans les carotides. La présence d'une composante diastolique est toujours
pathologique. Il me semble beaucoup plus important que, dans l'appréciation
d'un tel souffle, l'on ne se focalise pas seulement sur le souffle, mais également
que l'on prenne en considération la palpation (étalement du choc
de pointe, fremitus), les pouls et la mesure de la tension artérielle.
Nous avons effectué une étude (cf. littérature ci-dessous)
qui a démontré que l'on pouvait éviter dans presque tous
les cas un retard au diagnostic d'une cardiopathie si l'on prenait en considération
l'ensemble du status clinique et cardiologique. Ceci est particulièrement
important pour le groupe des nouveau-nés et nourrissons, où un
diagnostic tardif pourrait avoir des conséquences graves (voir parfois
létales - cf. littérature).
J.-P. Pfammatter, Berne (Trad : R. Tabin, Sierre)
Littérature
- Pfammatter JP, Stocker FP. Delayed recognition of hemodynamically relevant
congenital heart disease.
Eur J Pediatr 2001; 160: 231 - 4
- Kuhl KS et al. Failure to diagnose congenital heart defects in infancy.
Pediatrics 1999; 103: 743 - 7
- Du Z et al. Clinical and echocardiographic evaluation of neonates with heart
murmurs. Acta Paediatr 1997; 86: 752 - 6
- Meberg A et al. Early clinical screening of neonates for congenital heart
disease : the cases we miss. Cardiol Young 1999; 9: 169 - 74
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