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Quiz 6
Fallbeschreibung:
Damira ist ein 11-jähriges Mädchen aus Kosovo, das erst seit 2 ½ Monaten in
der Schweiz lebt. Sie weist eine (ätiologisch ungeklärte) partielle Epilepsie
auf und wird seit 2 Jahren mit Phenytoin behandelt. Vor 3 Wochen hat sie eine
Streptokokkenangina durchgemacht, die mit einem Penicillinantibiotikum behandelt
wurde. Sie weist nun hochrote, äusserst schmerzhafte Knoten mit subkutaner,
plattenartiger Verdickung am Unterschenkel beidseits (Streckseite) auf. Die
übrige Körperuntersuchung ist unauffällig. Sie diagnostizieren ein Erythema
nodosum. Ein junger, eher unerfahrener Kollege macht bei diesem Kind eine
grosszügige Laborabklärung, die Folgendes ergibt:
Blut:
Hämoglobin 136 g/L (Norm: 125-165), Leukozyten 6.5 x 109/L (Norm:
4.5-10.0), Thrombozyten 290 x 109/L (Norm: 200-400), Senkung 25/h
(Norm: <10), Natrium 144 mmol/L (Norm: 131-149), Kalium 4.0 mmol/L (Norm:
3.5-5.0), Chlorid 100 mmol/L (Norm: 97-105), Calcium total 2.88 mmol/L (Norm:
2.20-2.60), Glucose 4.8 mmol/L, Protein total 80.2 g/L (Norm: 70.0-77.0), ALAT
25 U/L (Norm: <50), ASAT 65 U/L (Norm: <50), Antistreptolysin 900 U/ml
(Norm: <200).
Urin:
Eiweiss -, Glucose -, Ketone -, Spezifisches Gewicht 1004, Leukozyten 9 /Gesichtsfeld
(Norm: bis 5), keine Erythrozyten (Norm: bis 5), Kultur steril.
Kommentar des Spezialisten
Das Erythema nodosum, auch Erythema contusiforme genannt, ist eine klinisch
typische entzündliche Hauterkrankung mit kutan-subkutan gelegenen, schmerzhaften,
erythematösen Knoten der Unterschenkel. Gelegentlich sind sogenannte Satellitenläsionen
an anderen Lokalisationen zu beobachten. Histopathologisch lassen sich entzündliche
Veränderungen in den unteren Dermisschichten und in Fettgewebesepten (septale
Pannikulitis) nachweisen. Gelegentlich findet sich ebenfalls eine sekundäre
granulomatöse Reaktion.
Das klinische Bild ist derart charakteristisch, dass eine Verwechslung praktisch
unmöglich und eine Biopsie nicht indiziert ist. Die Ätiologie des Erythema nodosum
ist vor allem von geographischen Faktoren abhängig. Bei uns wird das Erythema
nodosum in Zusammenhang mit Infektionserkrankungen beobachtet: Tuberkulose,
Infektionen durch Streptokokken der Gruppe A und neuerdings die intestinale
Yersiniose. Nicht selten kommt das Erythema nodosum jedoch auch im Zusammenhang
mit "banalen" akuten Erkrankungen der oberen oder unteren Luftwege
vor. Wichtig sind auch die Assoziation von Erythema nodosum mit chronischen
Darmentzündungen, speziell Morbus Crohn und mit der Sarkoidose. Erwähnenswert
und vor allem beim erwachsenen Patienten wichtig, ist auch das Auftreten eines
Erythema nodosum im Zusammenhang mit Medikamenten: das Antiepileptikum Phenytoin,
Sulfonamide und hormonelle Kontrazeptiva. Die Abklärung beim Auftreten eines
Erythema nodosum ist von den klinischen Umständen abhängig und in gewissen Fällen
nicht nötig (z.B.: Kinder mit einem vorbestehenden Morbus Crohn).
In vielen Lehrbüchern wird noch eine therapeutische Bettruhe empfohlen. Dies
ist meines Erachtens ein Relikt, das wahrscheinlich den Verlauf der Erkrankung
eher ungünstig beeinflusst. Bei einigen Kindern erübrigt sich eine Behandlung.
Das Erythema nodosum ist jedoch recht häufig sehr schmerzhaft. In solchen Fällen
verordne ich Paracetamol. Bei fehlendem Ansprechen auf Paracetamol verordne
ich ein klassisches nicht-stereoidales Antirheumatikum (im Allgemeinen Naproxen).
In der dermatologischen Spezialliteratur wird ebenfalls eine Behandlung mit
Dapson, Kalium-Jodid oder Thalidomid empfohlen. Mit den letztgenannten Medikamenten
habe ich jedoch keine praktische Erfahrung bei Kindern mit Erythema nodosum.
Selbstverständlich ist bei Kindern mit Erythema nodosum und einer zu Grunde
liegenden Erkrankung auch die Kausalbehandlung von Bedeutung.
Zuletzt ein kurzes Memento für die jungen Ärzte. Das Erythema nodosum gehört
in die Gruppe der sterilen Pannikulitiden. Im Kindesalter sind zwei weitere
sterile Pannikulitiden relativ häufig: die Adiponecrosis cutanea neonatorum
und die Frostbeulen (Perniosis).
Die Beantwortung der ersten Prüfungsfrage betreffend Erythema nodosum („Welche
vier möglichen Ursachen eines Erythema nodosum kommen bei dieser Patientin aufgrund
der zur Verfügung stehenden Daten [= Anamnese + Status + Hilfsuntersuchungen]
in Frage?„) erfordert das aufmerksame Studium der Fallbeschreibung und der Fragestellung
und nicht nur eine Differentialdiagnoseliste. Bei vorliegender Patientin werden
vier anerkannte Ursachen eines Erythema nodosum beschrieben: 1. Tuberkulose
(Kind aus Endemiegebiet), 2. Streptokokkeninfektion (Angina mit Erregernachweis),
3. Medikation mir Phenytoin (bekannte Epilepsie) und 4. Sarkoidose (Hyperkalzämie
und Urinstatus mit steriler Leukozyturie). Die zweite Frage betreffend Lokalisation
der Läsion wurde bereits oben diskutiert. Es handelt sich um eine subkutane
Entzündung.
Literatur
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- Goodfield M. Cold-induced skin disorders. Practitioner 233: 1618-1620,
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- Hassink RI, Pasquinelli-Egli CE, Jacomella V, Laux-End R, Bianchetti MG.
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- Mana J, Gomez-Vaquero C, Montero A, Salazar A, Marcoval J, Valverde J,
Manresa F, Pujol R. Löfgren's syndrome revisited: a study of 186 patients.
Am J Med 107: 240-245, 1999.
- Shetty AK; Gedalia A. Sarcoidosis in children. Curr Probl Pediatr 30: 149-176,
2000.
Mario G. Bianchetti
Medizinische Universitäts-Kinderklinik
Inselspital
3010 Bern
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