Présentation du cas:

Une fillette de 2 ans présente un état hautement fébrile depuis une semaine (jusqu'à 39.8°) et se plaint de douleurs à la déglutition. Une amygdalite a été mise en évidence au cours d'une consultation 3 jours auparavant. Malgré un traitement à l'Amoxycilline, l'enfant reste hautement fébrile. A l'examen clinique, la fillette présente un état général diminué, une inflammation oro-pharyngée avec chéilite ainsi qu'une conjonctivite bilatérale. Vous trouvez aussi une volumineuse adénopathie cervicale à droite et un exanthème maculeux au niveau du tronc et des extrémités.

Commentaires du spécialiste

Les signes et symptômes présentés ci-dessus ne sont en aucun cas spécifiques et ne permettent pas à eux seuls de poser un diagnostic sûr. Pour cette raison, il est indispensable d'établir une liste de diagnostics différentiels. Le "syndrome de Kawasaki" se situe au sommet de cette liste, non seulement parce qu'il s'agit du diagnostic le plus vraisemblable, mais aussi parce qu'un retard à la mise en route du traitement peut amener à de graves conséquences. Le syndrome de Kawasaki a remplacé le rhumatisme articulaire aigu comme première cause des cardiopathies acquises dans l'enfance, mais un traitement instauré à temps peut réduire le risque d'une atteinte cardiaque.

Bien que les critère diagnostics pour un syndrome de Kawasaki soient clairement formulés (voir tableau), leur application dans les faits pose quelques dilemmes au praticien. Comme on le sait, des signes analogues surviennent dans de nombreuses autres maladies infantiles. Pour cette raison, l'exclusion d'autres maladies avec des symptômes analogues fait partie des critères de diagnostic. Il arrive encore que des patients avec une fièvre d'étiologie indéterminée présentent ultérieurement des affections coronariennes, bien que moins de 4 signes cliniques étaient alors présents (syndrome de Kawasaki atypique). Il ne faut donc pas être trop restrictif pour poser le diagnostic de syndrome de Kawasaki car un usage superflu d'immunoglobulines cause moins de dommages qu'un anévrysme des artères coronaires que l'on peut prévenir.

La fréquence des anévrysmes coronaires a diminué de 23% à 8% avec l'introduction d'un traitement par gamma-globulines associé aux salicylés ¹. Plus tard, il a été démontré que l'administration d'une dose unique de gamma-globulines de 2g/kg est plus efficace que la dose initiale de 4x400 mg/kg ².

Le traitement encore utilisé actuellement par des salicylés à haute dose (80-100 mg/kg/j) inhibe la synthèse des prostaglandines. L'hypothèse a été émise qu'un traitement salicylé plus faiblement dosé à visée antithrombique pourrait s'avérer plus efficace³. Dans la littérature, la réponse n'est pas encore claire. Le traitement doses élevées demeure actuel jusqu'à nouvel ordre.

L'étiologie du syndrome de Kawasaki est encore une énigme. Bien que les caractéristiques cliniques et épidémiologiques font suspecter une maladie infectieuse, ceci n'a pas pu être démontré jusqu'ici. Chlamydia pneumoniae semblait un candidat plausible, car ce germe cause des myocardites chez l'enfant et est associé à un risque accru d'infarctus chez l'adulte. Mais, contrairement à de précédents travaux, une étude très récente effectuée chez des patients atteints d'un syndrome de Kawasaki n'a pas retrouvé de signes d'infection par C. pneumoniae ⁴.

La théorie la plus solide sur la cause du syndrome de Kawasaki postule l'action de "super-antigènes" (toxines bactériennes ou viales, comme p.ex. les entérotoxines des staphylocoques dans le toxic-shock syndrom) qui stimulent directement la prolifération de lymphocytes T et leur production de cytokines, ce qui induit les signes cliniques massifs d'inflammation et est à l'origine des lésions de l'endothélium⁵.

Quelques mots sur les autres causes mentionnées dans la liste ci-dessus : j'aurai préféré que ces diagnostics soient énumérés dans un autre ordre que celui dans lequel les experts les ont mis. J'aurais placé au sommet les diagnostics les plus fréquents ou les plus dangereux, en bas les plus rares ou ceux qui ne nécessitent pas de traitement. Pour cette raison, j'aurais déplacé à la deuxième place le toxic shock syndrom. A côté du toxic shock syndrom dû aux staphylocoques il faut également mentionner le toxic shock-like syndrom dû aux streptocoques. Bien que ces syndromes soient peu fréquents, leur diagnostic rapide et la mise en route rapide d'un traitement sont décisifs pour l'évolution. Pour cette raison, il faut activement rechercher ces diagnostics. Une hypotension artérielle appartient aux deux syndromes – la mesure de tensions artérielles de plus en plus basse doit conduire à procéder à d'autres examens (hémoculture, analyse des gaz sanguins, crase, tests hépatiques et rénaux). A la troisième position de notre liste, il manque à mon avis la scarlatine. Il faut rechercher activement une infection streptococcique actuelle ou récente par un test rapide pharyngé, une culture et la détermination des anti-streptolysines. Le diagnostic est important, car une nouvelle antibiothérapie - voire une antibiothérapie prolongée - est indiquée. L'"allergie" à l'amoxicilline est mieux désignée sous le vocable d' "exanthème à l'amoxicilline", car l'étiologie n'est pas claire. Cet exanthème survient en général de manière typique entre le 8^ème et le 10^ème jour après le début du traitement et est peut-être dû à une réaction allergique de type IV. Si l'on suspecte une infection au virus Ebstein-Barr (EBV), l'amoxicilline doit être arrêtés. La mononucléose infectieuse due à l'EBV cause tous les signes et symptômes sus-mentionnés mais se caractérise en outre par une splénomégalie. Le diagnostic est soutenu par la mise en évidence de lymphocytes atypiques au frottis sanguin et prouvé par la sérologie. Contrairement à notre patiente, l'exanthème de la rougeole commence à la tête et s'étend en direction du tronc et des extrémités. Le diagnostic est exclu par l'anamnèse vaccinale et de contage, l'aspect de l'exanthème et éventuellement une sérologie. La leptospirose est rare en Suisse et ne doit être recherchée par sérologie que si les conditions épidémiologiques sons suspectes (contact avec des chiens infectés ou du bétail, bains dans des étangs qui pourraient être contaminés par leurs urines).

Ainsi, concrètement j'adopte l'attitude suivante chez cet enfant : j'arrête l'amoxicilline, je surveille le pouls et la tension artérielle, je mesure les paramètres inflammatoires usuels (formule sanguine complète, protéine C réactive), j'effectue un test rapide pour le streptocoque, un frottis de gorge, une mesure des anti-streptolysines, de la sérologie EBV et une hémoculture. Je ne fais pas de sérologie pour la rougeole ni pour la leptospirose si l'anamnèse révèle que l'enfant a été vaccinée contre la rougeole, qu'il n'a pas été en contact avec une rougeole, que la vaccination de son chien contre la leptospirose est à jour et que la fillette ne s'est pas baignée dans l'étang à cochons du voisin. Dans l'expectative des résultats, je commence un traitement aux salicylates et aux immunoglobulines.

Critères diagnostiques du syndrome de Kawasaki :

Références :

1. Newburger JW, Takahashi M, Burns JC et al. Treatment of Kawasaki syndrom with intravenous gamma globulin. N Eng J Med. 1986;315:341-347.
2. Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS et al. A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of akute Kawasaki syndrom. N Eng J Med 1991:324;1633-1639.
3. Akagi T, Inoue O, Sato N, Salicylate treatment in Kawasaki disease. Eur J Pediatr 1991:150;642-646.
4. Schrag SJ, Besser RE, Olson C et al. Lack of association between Kawasaki syndrom and Chlamydia pneumoniae infection: an investigation of a Kawasaki syndrom cluster in San Diego County. Pediatr Infect Dis J 2000:19;17-22.
5. Meissner HC, Leung DY. Superantigens, conventional antigens and the etiology of Kawasaki syndrom. Pediatr Infect Dis J 2000:19;91-4.

Jody Stähelin, Aarau (trad. R. Tabin, Sierre)

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