Présentation du cas:

Madame Meier, une femme de 38 ans d’origine nord-américaine, fume 15 cigarettes par jour et consomme le week-end du cannabis (et rarement même de l’héroïne). Elle a accouché, il y a 5 jours par voie basse de son troisième enfant, Béatrice. L’enfant est né à la 35ème semaine gestationnelle. Pendant le travail on a constaté des perturbations cardiotocographiques (décélérations variables). Apgar 7/9/10, poids néonatal: 2100 g. L’enfant va très bien.

Commentaires:

La cause de la mort subite du nourrisson n’est toujours pas claire. D’après les connaissances actuelles il s’agit d’un événement multifactoriel. L’incident fatal peut se produire lorsqu’un nourrisson prédisposé ne peut donner, dans une phase vulnérable (pic d’âge lors du décès: 10 semaines), sous l’influence de facteurs de stress extérieurs, une réponse physiologique adéquate («arousal») avec pour conséquence des difficultés de régulation de la pression artérielle, de la respiration et/ou de la température. Les facteurs épidémiologiques et les facteurs à risque sont bien connus, mais ne sont pas pondérés de la même façon pour toutes les populations. Certains facteurs à risque dépendent les uns des autres (par exemple: âge gestationnel et petit poids de naissance et tabagisme pendant la grossesse) et pour cette raison les résultats des nombreuses études ne sont souvent pas congruentes. Des études de cohortes et de «case-control» mettent en évidence des particularités «locales» pondérées différemment (par exemple: allaitement, prématurité).
Facteurs épidémiologiques: sexe masculin 60%), prématurité/petit poids de naissance, tabagisme maternel pendant et après la grossesse, consommation de drogues par la maman, pic hivernal, conditions socioéconomiques défavorables, formation scolaire peu élevée, mère très jeune, pas ou peu de contrôles pendant la grossesse, parité élevée/grossesse multiple, mère seule. Autres facteurs à risque: mauvaises conditions de sommeil (position ventrale/sur le côté, surface molle, sofas (accidents avec étouffement!), objets (peluches) ou parties de literie potentiellement obstructifs – et surtout, si la maman fume, a consommé alcool ou drogues ou est surmenée ainsi qu’un appartement surchauffé. Chez les victimes d’un SIDS sont souvent constatées des infections banales (40–75%) à l’autopsie (une visite chez le médecin ou une toux le jour avant ou le jour même du décès sont significatifs) et sont interprétés comme de facteurs de stress extérieurs. Les enfants décédés d’un SIDS sont en général plus légers et peuvent présenter une cassure de la courbe pondérale (les presque 400 victimes d’un SIDS zurichoises se situent toutes en dessous de P50 pour le poids!). Chez un bon nombre d’enfants on remarque (souvent seulement rétrospectivement) des troubles moteurs minimes, certains transpirent excessivement, certains dorment profondément et ne se laissent réveiller que difficilement et sont en général «très tranquilles », d’autres sont décrits comme ayant de la peine à boire. Actuellement des facteurs génétiques sont intensivement recherchés et aussi parfois trouvés. Mais – comme pour d’autres causes proposées jusqu’ici (depuis la thèse des apnées jusqu’au botulisme, des infections à CMV et H. pylori, des toxines au syndrome du QT long) – aucune n’a pu être identifiée comme cause unique. Suite aux campagnes visant à réduire les risques – qui ont également eu lieu en Suisse dès 1992 – l’incidence de la mort subite du nourrisson a pu être sensiblement réduite (mondialement d’au moins 50%). Si – du milieu des années 80 au début des années 90 – 0,8 à 1,2 sur 1000 nourrissons (65 à 100 enfants) mourraient chez nous durant la première année de vie d’un SIDS, en 2001 ils n’étaient que 0,24/1000 (6 filles et 12 garçons). (tableau 1)

Tableau 1: Cas de SIDS en Suisse (nourrissons < 1 an)
¹⁾ Données de l’Office Fédéral des Statistiques
(Erwin Wüest: 032 713 67 00, erwin.wueest@bfs.admin.ch, situation mai 2004)

Commentaire sur la question 1:
(facteurs de risque pour le SIDS)

Âge et parité de la mère

Le risque d’un SIDS augmente d’une part si la mère est très jeune (en dessous de 20 ans: risque 7 à 11 fois plus grand; plus la mère est jeune, plus le risque est grand) et d’autre part avec la parité (3- et 4-pares: risque 5 à 10 fois plus grand). Cependant chez les mères très jeunes s’additionnent souvent des risques complémentaires – contrôles insuffisants pendant la grossesse, abus de nicotine ou drogues, formation scolaire peu élevée etc.

Appartenance ethnique

certains groupes ethniques ont un risque nettement plus petit (asiatiques), d’autres un risque nettement augmenté, comme la population noire d’Amérique du nord. Cette corrélation persiste après correction de facteurs concomitants (bas niveau socioéconomique, tabagisme etc).

Tabagisme pendant la grossesse / tabagisme dans l’entourage du nourrisson

le tabagisme maternel pendant la grossesse est associé à un risque de SIDS nettement augmenté (5 fois). Le risque augmente lorsque la consommation dépasse un paquet par jour et lorsque, après la naissance, les parents fument dans l’entourage de l’enfant (8 fois). Si l’enfant dort dans le lit de la maman (tabagique), le risque augmente à 10 à 17 fois; plus l’enfant est jeune, plus le risque est grand. Chaque cigarette de moins pendant la grossesse diminue le risque. Depuis l’abandon de la position ventrale, la fumée est devenue le facteur de risque No 1 du SIDS. Une étude internationale dans 21 centres montre qu’en moyenne 22% de mères fumaient lors de l’accouchement (0 à 43%): dans les centres allemands et autrichiens 13 à 16%, à Copenhague 43%. Ici se trouve un grand potentiel (également en Suisse) pour diminuer encore drastiquement (20 à 40%!) le risque du SIDS en évitant de fumer.

Consommation de drogues pendant la grossesse

La consommation de drogues augmente le risque de 10 à 100 fois. En raison de cofacteurs à variabilité multiple il est difficile d’établir des données précises. La consommation de cocaïne seule augmente le risque de deux à cinq fois. Les nourrissons de jeunes mères toxicomanes vivant dans des conditions sociales défavorables ont un risque de SIDS de 10%!

Age gestationnel et poids de naissance

Selon les études, un petit poids de naissance fait augmenter le risque: ainsi on peut trouver des indications allant d’un risque limité (deux à trois fois plus élevé pour les enfants de 1500 à 2000 g et de quatre à cinq fois pour un poids < 1500 g) jusqu’à un risque neuf fois plus élevé pour des enfants de 1500 à 2000 g. Une grande étude américaine a mis en évidence un risque relatif de 1,83 pour des enfants < 37 semaines d’âge gestationnel. Mais le bas âge gestationnel/ poids de naissance sont associées à un grand nombre de variables (comme le tabagisme, contrôles insuffisants pendant la grossesse, niveau socio-économique défavorisé), le risque net étant ainsi difficile à définir. Un risque clairement élevé existe pour les enfants avec un poids de naissance de moins de 1500 g, avec un poids < P3 et < P10 et pour les enfants avec une prise pondérale insuffisante. Plusieurs centres démontrent par des études «case-control» que la prématurité en soi, en considérant toute sorte de variables, ne représente plus un risque (Allemagne, Case-Control-Studie CH). Parmi les enfants décédés d’un SIDS, on trouve nettement plus d’anciens prématurés (au niveau international et CH: 15 à 19%), alors que leur incidence est d’environ 8% (5 à 10%) dans la population. La prévention devrait être la même pour les anciens prématurés que pour les enfants nés à terme. Explicitement, en raison de leur vulnérabilité particulière, les anciens prématurés ne devraient pas dormir dans le lit de leur maman, ne devraient pas être couchés sur le ventre pour dormir et ne devraient pas (ou plus) être exposés à la fumée de cigarettes.

Complications pendant la grossesse et périnatales

Des contrôles insuffisants ou leur absence ainsi que le tabagisme pendant la grossesse augmentent clairement le risque d’un SIDS. Des facteurs comme le décollement précoce du placenta, le placenta praevia, la rupture prématurée des membranes et un petit poids pour l’âge gestationnel augmentent le risque d’un SIDS. Une mauvaise perfusion du placenta et l’anémie maternelle semblent également augmenter le risque; rares sont les auteurs pour qui un Apgar bas (5 min < 5) représente un risque.

Commentaire à la question 2 :
(prévention)

Position dorsale pour le sommeil

En évitant la position ventrale (et latérale) pendant le sommeil, nous avons assisté à une réduction impressionnante des cas de SIDS. La position ventrale augmente le risque de 3 à 10 fois. Elle est associée à certaines particularités qui peuvent mettre en danger le nourrisson - mais qui n’expliquent pas la cause du décès: ré-inspiration du CO2, appauvrissement en O2 (étouffement), rétention de chaleur (diminution de la convection), mauvaise clearance de toxines bactériennes après une infection virale, colonisation accrue par des germes nasaux, rétrognathie (obstruction), occlusion des artères vertébrales par la rotation de la tête, seuil de réveil diminué et sommeil plus profond. L’étouffement classique en position ventrale (visage sur la surface) du nourrisson en bonne santé ne semble pas être objet de discussions et il n’y a pas non plus lieu de craindre que le nourrisson en position dorsale puisse s’étouffer avec du vomi (aucun cas dans la littérature à ce propos). La position latérale est liée à un risque accru parce que les enfants roulent généralement depuis cette position instable dans la position ventrale. Dangereuse est aussi la première nuit en position ventrale, lorsque l’enfant était habitué à dormir sur le dos. Pour éviter le risque d’une plagiocéphalie positionnelle et pour stimuler sa motricité, le nourrisson devrait être posé, lorsqu’il est réveillé, par terre et sur le ventre («dummy time»).

Excès de chaleur

Fièvre, infections, trop de couvertures/ habits, position ventrale, pattes ou peluches en proximité de la tête, partager le lit, chauffage excessif, activité métabolique accrue (petit poids, garçons, lait artificiel) sont des facteurs qui peuvent faire monter la température. La régulation de la respiration et les phases de sommeil dépendent de la température. Un excès de chaleur peut devenir, chez le nourrisson prédisposé, un facteur de stress et certaines constatations chez des victimes d’un SIDS (transpiration, sous la couverture/fortement recouvert, température rectale élevée) indiquent qu’il peut jouer un rôle prépondérant lors d’une l’issue fatale. Possiblement le stress thermique ne joue un rôle que pour les enfants en position ventrale!

Déroulement réglé de la journée

Tout stress peut devenir un facteur favorisant chez le nourrisson prédisposé. Le recensement des décès montre une augmentation des cas de SIDS en fin de semaine (déroulement différent de la journée?) ou que beaucoup d’enfants n’étaient, au moment de leur décès, pas dans leur entourage habituel.

Allaitement

On attribue à l’allaitement un effet protecteur (11 de 18 études). En ne considérant que cette seule variable, le risque pour les enfants nourris au biberon de décéder d’un SIDS est 2 à 3 fois plus grand. Si d’autres variables sont comparées (niveau socioéconomique, tabagisme, facteurs culturels etc.) cet effet disparaît. Parmi les 400 cas de SIDS zurichois >60% des enfants étaient nourris au sein, ce qui correspond à une fréquence élevée d’allaitement (à l’âge de 2 à 4 mois) chez les enfants décédés. Tout facteur à risque doit être considéré lors de la prévention: l’allaitement est donc à conseiller en tout cas.

Surveillance et contact corporel / Contrôles de santé

Par une bonne observation de l’enfant et par des contrôles réguliers des changements minimes seront mieux et plus rapidement détectés – tout particulièrement les symptômes de maladie ou une croissance staturo-pondérale inadéquate. Ces derniers jouant un rôle important, une bonne prévention permet de protéger un certain nombre d’enfants d’une mort subite et inexpliquée (aussi autre que SIDS!). Parmi les enfants victimes d’une mort inattendue (avec diagnostic clinique de SIDS), 25% étaient décédés d’une maladie clairement définie (autopsie). Le petit nourrisson ne devrait toutefois pas dormir dans le lit des parents, mais dans son propre lit (dans la même pièce).

Daniel Ghelfi, Zürich

Correspondance:
Dr. med. Daniela Ghelfi
Universitäts-Kinderklinik Zürich
Steinwiesstr. 75
8032 Zürich
Email: daniela.ghelfi@kispi.unizh.ch

Références

• FM Sullivan, SM Barlow. Review of risk factors for sudden infant death syndrome. Paediatr Perinatal Epidemiol 2001; 15: 144–200

• K Campbell Daley. Update on sudden infant death syndrome. Curr Opin Pediatr 2004; 16: 227–232 – RW Byard, HF Krous. Sudden infant death syndrome: overview and update. Pediatr Dev Path 2003; 6: 112– 127

• D Getahun, D Amre, GG Rhodas, K Demissie. Maternal and obstetric risk factors for sudden infant death syndrome in the United States. Obstet Gynecol 2004; 103: 646–52

• PJ Fleming, PS Blair. Sudden unexpected death after discharge from the neonatal intensive care unit. Semin Neonatol 2003; 8: 159–167Ann Intern Med 1991 Feb 15; 114(4): 337-8
  

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Date de création : 15.11.2004