Fallbeschreibung:

Ein zweijähriges Mädchen wird beim Hausarzt vorgestellt wegen einer nicht schmerzhaften Vorwölbung des Abdomens. Bei der Palpation findet man im rechten Hemiabdomen eine Resistenz. Im Ultraschall äussert der Radiologie den Verdacht auf einen Tumor im Bereiche der rechten Niere. Vermutet wird ein Wilmstumor (= Nephroblastom) oder ein Neuroblastom. Sie veranlassen nun die Urinuntersuchungen.

Kommentar des Spezialisten

Eine initiale Hämaturie (Mikro- oder Makrohämturie) findet man in 10-25% aller Wilms-Tumoren und tritt üblicherweise auf bei Einbruch des Tumors durch das Nierenbeckenkelchsystem. Dies wiederum bedeutet keine schlechte Prognose. Eine Hämaturie kann sogar zur Frühdiagnose eines Wilmstumors führen. Eher noch häufiger findet man aber bei Wilms-Tumor einen erhöhten Blutdruck. Bei Neuroblastomen hingegen liegt üblicherweise keine Hämaturie vor, hingegen produzieren diese Tumoren Katecholamine, welche im Urin nachgewiesen werden können. Diese können selten auch einmal einen erhöhten Blutdruck hervorrufen (je nach Katecholaminmetaboliten). Bei Verdacht auf Wilms-Tumor muss nach assoziierten Missbildungen im Urogenitalbereich gesucht werden. Ebenso müssen Missbildungen wie Aniridie oder eine Hemihypertrophie ausgeschlossen werden. Gewisse Syndrome wie z.B. das Beckwith-Wiedemann Syndrom welches mit Gigantismus, Omphalozele und Makroglossie einher geht ist in 10% mit Wilmstumor assoziiert. Umgekehrt gilt auch: Falls primär eine der genannten Missbildungen vorliegt, muss immer auch an die mögliche Entwicklung eines Wilms-Tumors gedacht werden. Vor allem während den ersten 5-7 Lebensjahren ist das Risiko einer Nephroblastomentwicklung unter den genannten Konditionen erhöht. Wilms-Tumore gehören zu jenen kindlichen Malignomen mit der besten Prognose, wobei immer eine kombinierte Therapie mit chirurgischer Tumorentfernung und Chemotherapie notwendig ist. Strahlentherapie wird nur bei ausgedehnteren Stadien oder Rezidiven eingesetzt. Dauerheilungen liegen heute bei deutlich über 80%. Schwerwiegende therapiebedingte Spätfolgen sind dank gezielterem Einsatz von Zytostatika, Radiotherapie und Chirurgie deutlich zurückgegangen.

F.Niggli, Zürich

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