Présentation du cas:

Une fillette de deux ans est présentée à son médecin pour une tuméfaction abdominale droite non douloureuse. La palpation montre une masse palpable dans l'hémi-abdomen. L'échographie visualise une masse tumorale du rein droit compatible avec un neuroblastome ou une tumeur de Wilms (= néphroblastome). Vous interprétez maintenant l'examen des urines :

Commentaires du spécialiste

Une hématurie initiale (micro- ou macro-hématurie) ne se trouve que dans 10- 25 % des tumeurs de Wilms et survient usuellement lors de l'invasion du bassinet et des calices rénaux par la tumeur. Ceci ne signifie pas un mauvais pronostic. Une hématurie peut même conduire à un diagnostic précoce d'une tumeur de Wilms. Lors de tumeur de Wilms, on trouve avec une fréquence encore plus élevée la présence d'une hypertension artérielle. Lors de neuroblastome par contre une hématurie fait en principe défaut, mais cette tumeur produit des catécholamines qui peuvent être mises en évidence dans l'urine. Rarement, ces tumeurs peuvent également induire une hypertension (selon de le type de métabolite des catécholamines). Lors de suspicion de tumeur de Wilms, il faut rechercher des malformations associées dans les voies urinaires. Il faut également exclure des malformations comme une aniridie ou une hémihypertrophie. Dans certains syndromes, comme p.ex. le syndrome de Beckwith-Wiedemann, qui associe gigantisme, omphalocèle et macroglossie, une tumeur de Wilms est présente dans 10 % des cas. Le contraire est également vrai : si une des malformations nommées ci-dessus est présente, il faut également penser à la possibilité du développement d'une tumeur de Wilms. Le risque d'apparition d'un néphroblastome est surtout présent jusqu'à l'âge de 5 à 7 ans dans les conditions mentionnées ci-dessus. Les tumeurs de Wilms sont les tumeurs malignes de l'enfant qui ont l'un des meilleurs pronostics, grâce à un traitement combiné nécessitant toujours une résection chirurgicale de la tumeur et une chimiothérapie. Une radiothérapie n'est indiquée que lors de stades avancés ou de récidives. Plus de 80% des patients auront une rémission prolongée. Les séquelles graves du traitement ont nettement régressé grâce à une utilisation mieux ciblée des cystostatiques, de la radiothérapie et de la chirurgie.

F. Niggli, Zürich (Traduction : R. Tabin, Sierre)

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